GSS Anticorpo (C-5): sc-365863

A GSS (glutationa sintetase) é uma proteína de 474 aminoácidos codificada pelo gene localizado no cromossoma humano 20q11.2. A GSS é constituída por três anéis que se projectam de uma folha β antiparalela, uma folha β paralela e uma tampa de folhas antiparalelas, que dão acesso ao local de ligação ao ATP. Embora o Southern blot e a análise genética sugiram que a GSS pode ser o único membro de uma família única, a estrutura cristalina indica que a GSS pertence à superfamília ATP-GRASP. A GSS é expressa em hemócitos e células nucleadas, incluindo o cérebro. O GSS apresenta-se como um homodímero. Existem duas etapas na produção de glutatião, começando com o γ-GCS e terminando com o GSS. Numa reação dependente de ATP, o GSS produz glutatião a partir de precursores de γ-glutamilcisteína e glicina. A hepatectomia parcial, o maleato de dietilo, a sulfoximina de butionina, a terc-butil-haydroquinona e a tioacetamida aumentam a expressão do GSS, o que provoca um aumento dos níveis de glutatião. Uma doença hereditária autossómica recessiva, a 5-oxoprolinúria (acidúria piroglutâmica), é causada por deficiências de GSS, que conduzem a lesões no sistema nervoso central, anemia hemolítica, acidose metabólica e excreção urinária de 5-oxoprolina. Uma mutação missense no gene que codifica o GSS leva a uma deficiência de GSS restrita aos eritrócitos, que causa apenas anemia hemolítica.

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Referencias do GSS Anticorpo (C-5):

1. Os homólogos da glutationa sintetase codificam alfa-L-glutamato ligases para a biossíntese da coenzima metanogénica F420 e da tetrahidrosarcinapterina.  |  Li, H., et al. 2003. Proc Natl Acad Sci U S A. 100: 9785-90. PMID: 12909715
2. Função de resíduos conservados da glutationa sintetase humana: implicações para as enzimas ATP-grasp.  |  Dinescu, A., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 22412-21. PMID: 14990577
3. O S-acetilglutatião normaliza o conteúdo de glutatião intracelular em fibroblastos de cultura de doentes com deficiência de glutatião sintetase.  |  Okun, JG., et al. 2004. J Inherit Metab Dis. 27: 783-6. PMID: 15617191
4. A glutationa é essencial para o início da embriogénese - análise de um ratinho knockout da glutationa sintetase.  |  Winkler, A., et al. 2011. Biochem Biophys Res Commun. 412: 121-6. PMID: 21802407
5. Os níveis proteicos da clusterina e da glutationa sintetase nas plaquetas permitem a deteção precoce do cancro colorrectal.  |  Strohkamp, S., et al. 2018. Cell Mol Life Sci. 75: 323-334. PMID: 28849249
6. A deficiência de glutatião sintetase eritrocitária conduz não só à deficiência de glutatião mas também à deficiência de glutatião-S-transferase.  |  Beutler, E., et al. 1986. J Clin Invest. 77: 38-41. PMID: 3944259
7. Deficiência de glutatião sintetase, um erro inato do metabolismo envolvendo o ciclo gama-glutamil em doentes com 5-oxoprolinúria (acidúria piroglutâmica).  |  Wellner, VP., et al. 1974. Proc Natl Acad Sci U S A. 71: 2505-9. PMID: 4152248
8. Danos oxidativos aos neutrófilos na deficiência de glutationa sintetase.  |  Spielberg, SP., et al. 1979. Br J Haematol. 42: 215-23. PMID: 465367
9. Sequenciação e expressão de um cDNA para a glutationa sintetase humana.  |  Gali, RR. and Board, PG. 1995. Biochem J. 310 (Pt 1): 353-8. PMID: 7646467
10. Efeito da diminuição dos níveis de glutatião na deficiência hereditária de glutatião sintetase na genotoxicidade induzida pelo dibromoetano em fibroblastos humanos.  |  DeLeve, LD. 1997. Mutat Res. 389: 291-7. PMID: 9093395

O anticorpo GSS preferido é o Anticorpo GSS (H-7): sc-166882.