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A glicosilação de resíduos de asparagina em motivos Asn-X-Ser/Thr em proteínas ocorre normalmente no lúmen do retículo endoplasmático (RE). A glucosidase I catalisa o primeiro passo na via de processamento de oligossacáridos ligados a N. Remove especificamente o alfa distal do alfa distal. Remove especificamente o resíduo distal de glucose ligado a alfa 1,2 do precursor de oligossacárido Glc3-Man9-GlcNAc2. A glucosidase I contém uma cauda citosólica curta, um domínio transmembranar de passagem única e um grande domínio catalítico C-terminal localizado no lado luminal do ER. As mutações no gene que codifica a Glucosidase I resultam na doença congénita da glicosilação (CDG-IIb), que se caracteriza por hipotonia generalizada, características dismórficas, hepatomegalia, hipoventilação, problemas de alimentação, convulsões e morte. Foram identificadas duas mutações pontuais no gene da Glucosidase I que resultam em substituições de aminoácidos, nomeadamente Arg486Thr e Phe652Leu, que afectam a dobragem do polipeptídeo e a formação do sítio ativo.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
Glucosidase I Anticorpo (H-6) | sc-365399 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do Glucosidase I (H-6): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540338 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do Glucosidase I (H-6): m-IgG1 BP-HRP | sc-542051 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |