A atrofia muscular espinal (AME) é uma doença neurodegenerativa autossómica recessiva caracterizada pela perda de neurónios motores na medula espinal. A AME é causada por mutações de deleção ou perda de função no gene SMN (sobrevivência do neurónio motor). A Gemin3, também conhecida como DP103, DDX20, proteína DEAD-box DP130 e DEAD/H box 20, é um produto proteico do cromossoma humano 1p13.2. Associa-se diretamente à SMN e faz parte do complexo SMN que contém Gemin2, Gemin4, Gemin5 e Gemin6, bem como várias proteínas snRNP spliceossomais. O complexo SMN desempenha um papel essencial na montagem do snRNP spliceosomal no citoplasma e é necessário para o splicing do pré-mRNA do núcleo. Encontra-se tanto no citoplasma como no núcleo. A forma nuclear está concentrada em corpos subnucleares denominados gemas (de Gemini of the coiled bodies). A Gemin3 também interage com SmB, SmD2 e SmD3. Contém o motivo conservado Asp-Glu-Ala-Asp (DEAD) caraterístico das proteínas DEAD-box. A Gemin3 é uma RNA helicase putativa e apresenta atividade ATPase. É expressa em linhas celulares derivadas de neuroblastoma de células B e T, tumor de melanoma maligno, testículo normal e é expressa em níveis baixos no cólon, músculo esquelético, fígado, rim e pulmão.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
Gemin3 Anticorpo (D-5) | sc-271853 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do Gemin3 (D-5): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537701 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do Gemin3 (D-5): m-IgGκ BP-HRP | sc-535053 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do Gemin3 (D-5): m-IgG1 BP-HRP | sc-545317 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |