GALC Anticorpo (2D1): sc-293200

O anticorpo GALC (2D1) é um anticorpo monoclonal de cadeia leve IgG2a kappa de camundongo que detecta a proteína GALC de origem humana por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP) e ensaio imunoenzimático (ELISA). O anticorpo anti-GALC (2D1) está disponível como um anticorpo isotipo não conjugado. A proteína GALC, também conhecida como galactosilceramidase, desempenha um papel crucial como enzima lisossómica responsável pela hidrólise das ligações éster de galactose em vários galactolípidos, incluindo galactosilceramida, galactosilsfingosina, lactosilceramida e monogalactosildiglicérido. Estes galactolípidos são componentes essenciais da bainha de mielina, que isola as fibras nervosas e facilita a transmissão eficiente de sinais no sistema nervoso. O funcionamento correto do GALC é vital para manter a integridade da mielina e a saúde neurológica geral. As mutações no gene GALC que prejudicam a atividade enzimática estão ligadas à doença de Krabbe, uma doença autossómica recessiva grave que conduz a uma degeneração neurológica progressiva, afectando aproximadamente 1 em cada 150.000 crianças. O modelo de camundongo "twitcher", caracterizado por uma mutação específica no gene GALC, serve como uma ferramenta valiosa para estudar a doença e potenciais intervenções terapêuticas. Foram identificadas variantes de emenda alternativas do gene GALC, que podem codificar diferentes isoformas com propriedades funcionais distintas, enfatizando ainda mais a complexidade e a importância do GALC nos processos celulares.

Alexa Fluor^® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

LI-COR^® e Odyssey^® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

Referencias do GALC Anticorpo (2D1):

1. A supressão da expressão da galactosilceramidase (GALC) no modelo de leucodistrofia de células globóides (GLD) do ratinho twitcher é causada pelo decaimento do mRNA mediado por nonsense (NMD).  |  Lee, WC., et al. 2006. Neurobiol Dis. 23: 273-80. PMID: 16759875
2. O tráfego e o processamento alterados dos mutantes GALC estão relacionados com a gravidade da leucodistrofia das células globosas.  |  Shin, D., et al. 2016. J Neurosci. 36: 1858-70. PMID: 26865610
3. GALC Desencadeia a Tumorigenicidade do Cancro Colorrectal através de Fibroblastos Senescentes.  |  Yang, M., et al. 2020. Front Oncol. 10: 380. PMID: 32318333
4. A ablação específica do neurónio do gene da doença de Krabbe galactosilceramidase em ratinhos resulta em neurodegeneração.  |  Kreher, C., et al. 2022. PLoS Biol. 20: e3001661. PMID: 35789331
5. Deficiência de galactosilceramidase e anomalias patológicas na substância branca cerebral da doença de Krabbe.  |  Iacono, D., et al. 2022. Neurobiol Dis. 174: 105862. PMID: 36113749
6. As variantes GALC afectam a atividade enzimática da galactosilceramidase e o risco de doença de Parkinson.  |  Senkevich, K., et al. 2023. Brain. 146: 1859-1872. PMID: 36370000
7. A Enzima Metabolizadora de Esfingolípidos Pró-Oncogénica β-Galactosilceramidase Modula a Paisagem Proteómica em Células de Melanoma Humano com Mutação BRAF(V600E).  |  Capoferri, D., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 37445731
8. A deficiência de galactosil-ceramidase em oligodendrócitos adultos agrava a gravidade da doença durante a encefalomielite alérgica experimental crónica.  |  Saldivia, N., et al. 2024. Mol Ther. 32: 3163-3176. PMID: 38937968
9. O lisossómico TMEM106B interage com a galactosilceramidase para regular o metabolismo dos lípidos da mielina.  |  Takahashi, H., et al. 2024. Commun Biol. 7: 1088. PMID: 39237682
10. Estudo da expressão de variantes de missense GALC da doença de Krabbe - Perspectivas a partir de perfis de quantificação da atividade enzimática residual, secreção e níveis de psicosina.  |  Peng, H., et al. 2024. bioRxiv.. PMID: 39464077

O anticorpo GALC preferido é o Anticorpo GALC (G-6): sc-518055.