Dyskerin Antibody (C-11): sc-365731. HeLa核抽出液(A), HCT-116(B), Hep G2(C), SW480(D)全細胞溶解液におけるDyskerin発現のウェスタンブロット解析.
Dyskerin抗体(C-11): sc-365731
- Dyskerin抗体 (C-11)はマウスモノクローナルIgG1 κです。200 µg/mlで提供
- アミノ酸 171-470 マッピングに対して調製された human 由来のアポトーシスタンパク質 1 の内部領域内の Dyskerin
- mouse, rat と human 由来のDyskerin WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- ChIPアプリケーション用のTransCruz試薬 (sc-365731 X、 200 µg/0.1 ml)
- m-IgG Fc BP-HRPおよび m-IgG1 BP-HRPは、Dyskerin Antibody (C-11) for WB applications. の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、Dyskerin Antibody (C-11) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
ダイスケリン（NAP57）はシャペロンタンパク質Nopp140と会合し、GAR1（NOLA1）、NHP2（NOLA2）、Nop10とともに小さなリボ核タンパク質粒子を形成し、ウリジンをプソイドウリジンに異性化する。GAR1、NHP2およびdyskerinは、核小体の高密度線維成分と核カハール小体に局在する。dyskerin遺伝子は染色体Xq28にマップされる。dyskerin遺伝子のミスセンス変異は、dyskerinの正常な核局在を阻害し、先天性角化不全症（DKC）を引き起こす。DKCは、皮膚色素沈着、爪のジストロフィー、睾丸の萎縮および口腔粘膜の白板症を特徴とする、まれなX連鎖性の骨髄障害である。GAR1遺伝子は染色体4q25に位置する。NHP2遺伝子は染色体5q35.3に位置し、155アミノ酸のタンパク質をコードする。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
Dyskerin抗体(C-11) 参考文献:
- ダイスケリンは核小体に局在しており, その誤局在が先天性角化異常症の病因に関与しているとは考えられない。 | Heiss, NS., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2515-24. PMID: 10556300
- ディスケリンは、テロメアの維持に必要なシロイヌナズナのテロメラーゼ RNP の構成因子です。 | Kannan, K., et al. 2008. Mol Cell Biol. 28: 2332-41. PMID: 18212040
- ヒト肝細胞癌におけるDyskerinの過剰発現は、臨床病期の進行と患者の予後不良と関連しています。 | Liu, B., et al. 2012. PLoS One. 7: e43147. PMID: 22912812
- ヒトdyskerinのN末端残基はテロメラーゼRNAとの相互作用に必要であり, RNA分解を防ぐ。 | MacNeil, DE., et al. 2019. Nucleic Acids Res. 47: 5368-5380. PMID: 30931479
- SUMO化およびGAR1依存的なダイスケリン核内・核外局在の制御。 | MacNeil, DE., et al. 2021. Mol Cell Biol. 41: PMID: 33526451
- Dyskerin：リボソーム生合成、スプライシング、およびテロメア維持において多面的な役割を持つ必須のプソイドウリジン合成酵素。 | Garus, A. and Autexier, C. 2021. RNA. 27: 1441-1458. PMID: 34556550
- ディスケリンおよびテロメラーゼ RNA 構成因子は、性差を伴って、淡明細胞型腎細胞がん患者の予後およびスニチニブ反応と関連しています。 | Yuan, H., et al. 2023. Biol Sex Differ. 14: 46. PMID: 37434223
- DyskerinによるmRNAのプソイドウリジル化を介したタンパク質合成の制御。 | Pederiva, C., et al. 2023. Sci Adv. 9: eadg1805. PMID: 37506213
- DyskerinのC末端延長部は、先天性角化不全症の変異ホットスポットであり、テロメラーゼRNAとの相互作用と細胞内局在を調節します。 | Qin, J., et al. 2024. Hum Mol Genet. 33: 318-332. PMID: 37879098
- RIOK2は、TRiCおよびDyskerin複合体を転写調節し、テロメア短縮を防止します。 | Ghosh, S., et al. 2024. Nat Commun. 15: 7138. PMID: 39164231
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Dyskerin 抗体 (C-11) | sc-365731 | 200 µg/ml | $322.00 | |||
Dyskerin (C-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540362 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $361.00 | |||
Dyskerin (C-11): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542069 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $361.00 | |||
Dyskerin 抗体 (C-11) X | sc-365731 X | 200 µg/0.1 ml | $322.00 |