Dyskerin Anticorpo (H-3): sc-373956

O anticorpo Dyskerin (H-3) é um anticorpo monoclonal IgG2a κ de camundongo contra a Dyskerin (também designado anticorpo DKC1) que detecta a proteína Dyskerin de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF e ELISA. O anticorpo Dyskerin (H-3) está disponível na forma de anticorpo anti-Dyskerin não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo anti-Dyskerin, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. A disquerina (NAP57) associa-se à proteína chaperona Nopp140 e forma uma pequena partícula de ribonucleoproteína com GAR1 (NOLA1), NHP2 (NOLA2) e Nop10 para a isomerização da uridina em pseudouridina. GAR1, NHP2 e diskerin localizam-se no componente fibrilar denso do nucléolo e nos corpos nucleares de Cajal. O gene da disquerina está localizado no cromossoma Xq28. As mutações missense no gene da disquerina interferem com a localização nuclear normal da disquerina e causam Disqueratose congénita (DKC). A DKC é uma doença rara da medula óssea, ligada ao X, caracterizada por hiperpigmentação cutânea, distrofia das unhas, atrofia dos testículos e leucoplasia da mucosa oral. O gene GAR1 está localizado no cromossoma 4q25. O gene NHP2 está localizado no cromossoma 5q35.3 e codifica uma proteína de 155 aminoácidos.

Alexa Fluor^® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

LI-COR^® e Odyssey^® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

Referencias do Dyskerin Anticorpo (H-3):

1. A disquerina localiza-se no nucléolo e é pouco provável que a sua localização incorrecta desempenhe um papel na patogénese da disqueratose congénita.  |  Heiss, NS., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2515-24. PMID: 10556300
2. A montagem in vitro de pequenos RNPs nucleolares H/ACA humanos revela características únicas dos RNAs da U17 e da telomerase.  |  Dragon, F., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 3037-48. PMID: 10757788
3. Os pequenos RNPs nucleolares H/ACA humanos e a telomerase partilham as proteínas evolutivamente conservadas NHP2 e NOP10.  |  Pogacić, V., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 9028-40. PMID: 11074001
4. As pequenas partículas de ribonucleoproteínas nucleolares imunopurificadas pseudouridilam o ARNr independentemente da sua associação com o Nopp140 fosforilado.  |  Wang, C., et al. 2002. Mol Cell Biol. 22: 8457-66. PMID: 12446766
5. Um motivo de disquerina reactiva a atividade da telomerase na disqueratose congénita ligada ao X e em células humanas deficientes em telomerase.  |  Machado-Pinilla, R., et al. 2008. Blood. 111: 2606-14. PMID: 18057229
6. Novo mecanismo de inativação do p53 mediado pela diskerina através de uma tradução defeituosa do mRNA.  |  Montanaro, L., et al. 2010. Cancer Res. 70: 4767-77. PMID: 20501855
7. A disquerina e o cancro: mais do que a telomerase. O defeito na tradução do mRNA ajuda a explicar como um defeito proliferativo leva ao cancro.  |  Montanaro, L. 2010. J Pathol. 222: 345-9. PMID: 20925138
8. Uma nova isoforma da disquerina humana com localização citoplasmática.  |  Angrisani, A., et al. 2011. Biochim Biophys Acta. 1810: 1361-8. PMID: 21820037
9. Análise multiescala in situ do papel da diskerina em células de cancro do pulmão.  |  Fernandez-Garcia, I., et al. 2013. Integr Biol (Camb). 5: 402-13. PMID: 23233094
10. A gravidade dos defeitos celulares da disqueratose congénita ligada ao X (DKCX) não está diretamente relacionada com a atividade da disquerina (DKC1) na biogénese do ARN ribossómico ou na tradução do ARNm.  |  Thumati, NR., et al. 2013. Hum Mutat. 34: 1698-707. PMID: 24115260
11. Descoberta de novos derivados da cromen-4-ona como inibidores da telomerase através da regulação da expressão da disquerina.  |  Quan Wang, J., et al. 2018. J Enzyme Inhib Med Chem. 33: 1199-1211. PMID: 30132373
12. Mapeamento e caraterização do gene da disqueratose congénita ligada ao X (DKC).  |  Hassock, S., et al. 1999. Genomics. 55: 21-7. PMID: 9888995

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-Dyskerin Antibody (H-3) tem 27 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-Dyskerin Antibody (H-3) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

Dyskerin Especificações do anticorpo (H-3)

Nome alternativo do produto: Dyskerin

Nome do Clone do Produto: H-3

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: 171-470

Alvo de Epitopo: Dyskerin

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: Dyskerin

Reatividade/Deteção de Espécies: mouse, rat, human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, IF, ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 27 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo Dyskerin (H-3): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin, X: TransCruz Reagent