dysferlin Anticorpo (C-11): sc-398905
- dysferlin Anticorpo C-11é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG3 dysferlin anticorpo fornecido em 200 µg/ml
- Produzido contra aminoácidos 84-150 mapeamento no N-terminus de dysferlin de human origem
- recomendado para a detecção de dysferlin of human origin by WB, IP, IF and ELISA
- Entre em contato conosco e receba GRATUITAMENTE um amostra de 10 µg de dysferlin (C-11): sc-398905.
- m-IgG3 BP-HRP é o reagente de deteção secundária preferido para dysferlin Anticorpo (C-11) para aplicações WB. Este reagente é agora oferecido num pacote com dysferlin Anticorpo (C-11)(ver informações de encomenda abaixo).
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O anticorpo disferlin (C-11) é um anticorpo monoclonal de camundongo IgG3 contra a disferlina (também designado anticorpo disferlin) que detecta a proteína disferlina de origem humana por WB, IP, IF e ELISA. O anticorpo disferlin (C-11) está disponível como anticorpo anti-disferlina não conjugado. A disferlina é uma proteína específica do músculo que é essencial para a função e o desenvolvimento normais do músculo. As mutações no gene humano da disferlina, DYSF, que se localiza no cromossoma 2p13.3-p13.1, estão associadas à distrofia muscular da cintura escapular-2B (LGMD-2B) e a uma distrofia distal relacionada, de início na idade adulta, conhecida como miopatia de Miyoshi (MM). A disferlina localiza-se na membrana da fibra muscular, mas está ausente no músculo da MM e da LGMD-2B. A disferlina é detectada em embriões de 5-6 semanas, quando os membros começam a formar a diferenciação regional. Embora não seja essencial para a miogénese inicial, a disferlina parece ser fundamental para a manutenção de uma função normal no músculo maduro. Foi sugerido que a ausência de disferlina durante o desenvolvimento dá origem ao fenótipo da doença na idade adulta. Mutações idênticas no gene da disferlina podem produzir mais do que um fenótipo de miopatia, indicando que outros genes e/ou outros factores estão também envolvidos no fenótipo clínico. O gene DYSF não tem homologia com nenhum outro gene conhecido de mamíferos, mas o produto proteico está relacionado com o fator de espermatogénese fer-1 de Caenorhabditis elegans. O nome "disferlina" combina o papel do gene na produção de distrofia muscular com a sua homologia com C. elegans.
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LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do dysferlin Anticorpo (C-11):
- A disferlina é uma proteína da membrana plasmática e é expressa precocemente no desenvolvimento humano. | Anderson, LV., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 855-61. PMID: 10196375
- A mutação idêntica em doentes com distrofia muscular da cintura dos membros tipo 2B ou miopatia de Miyoshi sugere um papel para o(s) gene(s) modificador(es). | Weiler, T., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 871-7. PMID: 10196377
- A disferlina é uma proteína associada à membrana superficial que está ausente na miopatia de Miyoshi. | Matsuda, C., et al. 1999. Neurology. 53: 1119-22. PMID: 10496277
- Um gene para a distrofia muscular autossómica recessiva da cintura dos membros é mapeado no cromossoma 2p. | Bashir, R., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 455-7. PMID: 8012357
- Dysferlin, um novo gene do músculo esquelético, está mutado na miopatia de Miyoshi e na distrofia muscular da cintura escapular. | Liu, J., et al. 1998. Nat Genet. 20: 31-6. PMID: 9731526
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
dysferlin Anticorpo (C-11) | sc-398905 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do dysferlin (C-11): m-IgG3 BP-HRP | sc-550606 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 |