Cystinosin Anticorpo (F-12): sc-100703

O Anticorpo Cistinosina (F-12) é um anticorpo monoclonal de camundongo IgG2a κ contra a cistinosina (também designado anticorpo contra a cistinosina) que detecta a proteína cistinosina de origem humana por WB, IP e ELISA. O anticorpo cistinosina (F-12) está disponível como anticorpo anti-cistinosina não conjugado. A cistinose é uma doença autossómica recessiva que resulta de um transporte lisossómico defeituoso de cistina e que se apresenta à nascença como uma incapacidade de crescimento, raquitismo e acidose tubular renal proximal. O gene humano CTNS, localizado no cromossoma 17p13, codifica a proteína cistinosina e as mutações no CTNS são responsáveis pela cistinose nefropática. O promotor do CTNS contém um elemento de ligação Sp1. A cistinosina é uma proteína de membrana integral com 7 domínios transmembranares que funciona como um transportador de H+ responsável pela exportação de cistina dos lisossomas. Nos seres humanos, a cistinosina é expressa abundantemente no pâncreas, nos rins (maduros e fetais) e no músculo esquelético. O homólogo do rato da CTNS codifica uma proteína que é expressa em todos os tecidos, exceto no músculo esquelético. Na célula, a cistinosina co-localiza-se com LAMP-2 nos lisossomas. Um motivo de ordenação GYDQL C-terminal na Cistinosina é crítico para a localização lisossómica.

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Referencias do Cystinosin Anticorpo (F-12):

1. A cistinosina, a proteína defeituosa na cistinose, é um transportador de cistina lisossómico ativado por H(+).  |  Kalatzis, V., et al. 2001. EMBO J. 20: 5940-9. PMID: 11689434
2. A cistinosina é uma proteína melanossómica que regula a síntese de melanina.  |  Chiaverini, C., et al. 2012. FASEB J. 26: 3779-89. PMID: 22649030
3. A deficiência de cistinosina causa danos e perda de podócitos associados ao aumento da motilidade celular.  |  Ivanova, EA., et al. 2016. Kidney Int. 89: 1037-1048. PMID: 27083281
4. Cistinose: uma revisão.  |  Elmonem, MA., et al. 2016. Orphanet J Rare Dis. 11: 47. PMID: 27102039
5. Cistinosina-LKG recupera a acumulação de cistina e diminui a taxa de apoptose em células epiteliais tubulares proximais cistinóticas.  |  Taranta, A., et al. 2017. Pediatr Res. 81: 113-119. PMID: 27656773
6. O Papel da Cistinosina no Metabolismo Intermediário do Tiol e na Homeostase Redox em Células Tubulares Proximais do Rim.  |  Sumayao, R., et al. 2018. Antioxidants (Basel). 7: PMID: 30513914
7. Cistinosina defeituosa, vias aberrantes de autofagia-endolisossoma e doença de armazenamento: Para montar o puzzle.  |  Rega, LR., et al. 2022. Cells. 11: PMID: 35159136
8. Base estrutural para o transporte de cistina acoplado a protões pela cistinosina.  |  Löbel, M., et al. 2022. Nat Commun. 13: 4845. PMID: 35977944
9. Estrutura e mecanismo da cistinosina exportadora de cistina humana.  |  Guo, X., et al. 2022. Cell. 185: 3739-3752.e18. PMID: 36113465
10. Percepções estruturais e mecânicas sobre a cistinosina.  |  Thomas, T. 2022. Nat Struct Mol Biol. 29: 955. PMID: 36220890
11. Inibição da ferroptose pelo catabolismo de proteínas extracelulares dependente do lisossoma.  |  Armenta, DA., et al. 2022. Cell Chem Biol. 29: 1588-1600.e7. PMID: 36306785
12. Avaliação da eficácia da suplementação de cistinosina através da entrega de mRNA CTNS em modelos experimentais de cistinose.  |  Bondue, T., et al. 2023. Sci Rep. 13: 20961. PMID: 38016974

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-Cystinosin Antibody (F-12) tem 0 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-Cystinosin Antibody (F-12) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

Cystinosin Especificações do anticorpo (F-12)

Nome alternativo do produto: Cystinosin

Nome do Clone do Produto: F-12

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: 1-101

Alvo de Epitopo: Cystinosin

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: Cystinosin

Reatividade/Deteção de Espécies: human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 0 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo Cystinosin (F-12): N/A