CLN1 Anticorpo (1117CT11.2.1.4): sc-517323
- CLN1 Anticorpo 1117CT11.2.1.4é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 CLN1 anticorpo, citado em 1 publicações, fornecido em 100 µg/ml
- activada contra uma proteína recombinante correspondente a CLN1 de origem human
- recomendado para a detecção de CLN1 of human origin by WB, IP, IF, IHC(P) and FCM
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- Atualmente, ainda não concluímos a identificação do(s) reagente(s) de deteção secundário(s) preferido(s) para CLN1 Anticorpo (1117CT11.2.1.4). Este trabalho está em curso.
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O anticorpo CLN1 (1117CT11.2.1.4) é um anticorpo monoclonal IgG1 de ratinho que detecta CLN1 de origem humana por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP), imunofluorescência (IF), imunohistoquímica com secções incluídas em parafina (IHCP) e citometria de fluxo (FCM). O anticorpo anti-CLN1 (1117CT11.2.1.4) está disponível num formato não conjugado. A CLN1, também conhecida como palmitoil-proteína tioesterase 1 (PPT1), é uma proteína glicosilada de 306 aminoácidos localizada principalmente no lisossoma, onde a CLN1 desempenha um papel crucial na degradação do substrato. A CLN1 hidrolisa grupos acilo gordos ligados a tioésteres de resíduos de cisteína modificados em proteínas ou péptidos, um processo vital para manter a homeostasia celular e evitar a acumulação de metabolitos tóxicos. As deficiências na CLN1 conduzem a doenças neurodegenerativas graves, incluindo a lipofuscinose ceroide neuronal infantil 1 (INCL) e a lipofuscinose ceroide neuronal 4 (CLN4), ambas caracterizadas pela acumulação progressiva de material lipossómico autofluorescente no interior das células. Estas doenças manifestam-se clinicamente com sintomas como convulsões, demência, deficiência visual e atrofia cerebral, sublinhando a importância da CLN1 na saúde e função neuronais.
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Referencias do CLN1:
- Lipofuscinose ceroide neuronal do adulto com deficiência de palmitoil-proteína tioesterase: primeiros doentes de uma doença infantil com início na idade adulta. | van Diggelen, OP., et al. 2001. Ann Neurol. 50: 269-72. PMID: 11506414
- A disrupção de PPT1 ou PPT2 causa lipofuscinose ceroide neuronal em ratinhos knockout. | Gupta, P., et al. 2001. Proc Natl Acad Sci U S A. 98: 13566-71. PMID: 11717424
- [Do gene à doença; de CLN1, CLN2 e CLN3 à lipofuscinose ceroide neuronal]. | Taschner, PE., et al. 2005. Ned Tijdschr Geneeskd. 149: 300-3. PMID: 15730038
- Sobreexpressão no carcinoma colorrectal de duas enzimas lisossomais, CLN2 e CLN1, envolvidas na lipofuscinose ceroide neuronal. | Tsukamoto, T., et al. 2006. Cancer. 106: 1489-97. PMID: 16518810
- Uma estratégia integrada para o diagnóstico da lipofuscinose ceroide neuronal tipos 1 (CLN1) e 2 (CLN2) em onze pacientes latino-americanos. | Kohan, R., et al. 2009. Clin Genet. 76: 372-82. PMID: 19793312
- Base estrutural da lipofuscinose ceroide neuronal 1. | Ohno, K., et al. 2010. Brain Dev. 32: 524-30. PMID: 19793631
- Mutações no gene da proteína palmitoil tioesterase que causam lipofuscinose ceroide neuronal infantil. | Vesa, J., et al. 1995. Nature. 376: 584-7. PMID: 7637805
- A didemnina liga-se à proteína palmitoil tioesterase responsável pela lipofuscinose ceroide neuronal infantil. | Crews, CM., et al. 1996. Proc Natl Acad Sci U S A. 93: 4316-9. PMID: 8633062
- cDNA e clonagem genómica da palmitoil-proteína tioesterase humana (PPT), a enzima defeituosa na lipofuscinose ceroide neuronal infantil. | Schriner, JE., et al. 1996. Genomics. 34: 317-22. PMID: 8786130
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
CLN1 Anticorpo (1117CT11.2.1.4) | sc-517323 | 100 µg/ml | $316.00 |