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A AspRS (aspartil-RNAt sintetase mitocondrial), também conhecida como aspartato-RNAt ligase ou DARS2, é uma proteína de 645 aminoácidos que pertence à família das aminoacil-RNAt sintetases de classe II. Localizada na matriz mitocondrial, a AspRS existe como um homodímero e funciona principalmente para aminoacilizar o ARNt. Além disso, a AspRS contém um sinal de orientação mitocondrial de 47 aminoácidos, bem como vários resíduos conservados envolvidos na ligação ao ATP, na ligação ao ARNt e no reconhecimento do ácido aspártico. O gene que codifica o AspRS está localizado no cromossoma 1q25.1. Os defeitos neste gene são uma causa de leucoencefalopatia com envolvimento do tronco cerebral e da medula espinal e elevação do lactato (LBSL). A LBSL é uma doença autossómica recessiva caracterizada por ataxia cerebelosa, espasticidade e disfunção da coluna dorsal, por vezes com um ligeiro défice cognitivo.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
AspRS Anticorpo (D-4) | sc-166534 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do AspRS (D-4): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540118 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do AspRS (D-4): m-IgG1 BP-HRP | sc-541914 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |