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A aspartoacilase, também conhecida como ASPA, ACY2 ou ASP, é uma proteína de 313 aminoácidos que é expressa no fígado, pulmão e tecido renal, bem como no músculo esquelético e na substância branca cerebral. Existindo como um homodímero, a aspartoacilase catalisa a desacetilação do ácido N-acetil-aspártico (NAA) (uma proteína cuja hidrólise é crucial para a manutenção da substância branca intacta) para produzir acetato e L-aspartato. Os defeitos no gene que codifica a aspartoacilase são a causa da doença de Canavan (CAND), uma doença neurodegenerativa rara que se caracteriza pela vacuolização e desmetilação da substância branca, resultando numa deterioração esponjosa do tecido cerebral. A CAND é geralmente caracterizada por atonia dos músculos do pescoço, hipotonia, hiperextensão das pernas e flexão dos braços, cegueira, atraso mental grave, megalocefalia e morte.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
Aspartoacylase Anticorpo (F-1) | sc-365588 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do Aspartoacylase (F-1): m-IgG1 BP-HRP | sc-542691 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |