ASL Anticorpo (E-5): sc-374353

O Anticorpo ASL (E-5) é um anticorpo ASL monoclonal de camundongo IgG1 κ que detecta ASL de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF, IHC(P) e ELISA. O anticorpo ASL (E-5) está disponível na forma de anticorpo anti-ASL não conjugado, bem como em múltiplas formas conjugadas de anticorpo anti-ASL, incluindo conjugados de agarose, HRP, PE, FITC e múltiplos conjugados Alexa Fluor®. A ASL (argininosuccinato liase), também conhecida como ASAL ou arginosuccinase, é um membro da família de proteínas liase 1 e é predominantemente expressa no fígado. Localizando-se no citoplasma e existindo como homotetrâmero, a ASL catalisa a clivagem hidrolítica do ácido argininosuccínico (ASA) em fumarato e arginina, um passo essencial do ciclo da ureia que é crucial para a desintoxicação do amoníaco. Esta reação está também envolvida na biossíntese da arginina. Além disso, a ASL partilha uma elevada homologia de sequência com a proteína do cristalino do olho das aves e dos répteis, a d-cristalina. As mutações no gene que codifica o ASL conduzem a uma acumulação de ASA nos fluidos corporais e resultam na Arginosuc-cinic aciduria (ASAuria), uma doença autossómica recessiva que se caracteriza por hiperamonemia, aumento do fígado, convulsões, atraso físico e mental, inconsciência episódica e cabelo seco e quebradiço com trich-orrhexis nodosa (pontos fracos ou nódulos na haste do cabelo).

Alexa Fluor^® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

LI-COR^® e Odyssey^® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

Referencias do ASL Anticorpo (E-5):

1. Complementação intragénica e a estrutura e função da argininosuccinato liase.  |  Yu, B. and Howell, PL. 2000. Cell Mol Life Sci. 57: 1637-51. PMID: 11092456
2. Estrutura tridimensional do alelo Q286R, frequentemente complementador da argininosuccinato liase.  |  Sampaleanu, LM., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15570-80. PMID: 11747432
3. Mecanismos de complementação intragénica no locus da argininosuccinato liase humana.  |  Yu, B., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15581-90. PMID: 11747433
4. Deficiência de argininosuccinato liase (ASL): análise de mutações em 27 pacientes e uma estrutura completa do gene ASL humano.  |  Linnebank, M., et al. 2002. Hum Genet. 111: 350-9. PMID: 12384776
5. Uma nova mutação do códão de paragem (X465Y) no gene da argininosuccinato liase num doente com acidúria argininosuccínica.  |  Tanaka, T., et al. 2002. Tohoku J Exp Med. 198: 119-24. PMID: 12512996
6. Papel crítico dos resíduos de triptofanilo na estabilidade conformacional da delta-cristalina de ganso.  |  Lee, HJ., et al. 2006. Exp Eye Res. 83: 658-66. PMID: 16677632
7. Deficiência de argininosuccinato liase (ASL) e transferrina deficiente em hidratos de carbono (CDT): experiência com quatro métodos independentes de análise de CDT - resultados enganadores dados pelo ensaio %CDT TIA.  |  Arndt, T., et al. 2006. Clin Chim Acta. 373: 117-20. PMID: 16808909
8. Hotspot de deleção no gene da argininosuccinato liase: associação com sítios da topoisomerase II e da DNA polimerase alfa.  |  Christodoulou, J., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1065-71. PMID: 16941645
9. Deficiência de argininosuccinato liase: espetro mutacional em doentes italianos e identificação de um novo pseudogene ASL.  |  Trevisson, E., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 694-702. PMID: 17326097
10. Mutações e polimorfismos no gene humano da argininosuccinato liase (ASL).  |  Balmer, C., et al. 2014. Hum Mutat. 35: 27-35. PMID: 24166829
11. Identificação de mutações em pacientes da Malásia com deficiência de argininosuccinato liase (ASL).  |  Ali, EZ., et al. 2019. Mol Genet Metab Rep. 21: 100525. PMID: 31709144
12. Argininosuccinato liase humana: uma base estrutural para a complementação intragénica.  |  Turner, MA., et al. 1997. Proc Natl Acad Sci U S A. 94: 9063-8. PMID: 9256435

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-ASL Antibody (E-5) tem 3 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-ASL Antibody (E-5) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

ASL Especificações do anticorpo (E-5)

Nome alternativo do produto: ASL

Nome do Clone do Produto: E-5

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG₁ kappa light chain

Aminoácidos: 1-29

Alvo de Epitopo: ASL

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: ASL

Reatividade/Deteção de Espécies: mouse, rat, human

Reatividade Adicional de Mamíferos: canine and porcine

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 3 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo ASL (E-5): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin

O anticorpo ASL preferido é o Anticorpo ASL (B-1): sc-166787.