Arylsulfatase B Anticorpo (2G6): sc-517158
- Arylsulfatase B Anticorpo 2G6é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 (kappa light chain) Arylsulfatase B anticorpo fornecido em 100 µg/ml
- activada contra os aminoácidos 166-265 que representam o comprimento parcial Arylsulfatase B de origem human
- recomendado para a detecção de Arylsulfatase B of human origin by WB, IP and ELISA
- Atualmente, ainda não concluímos a identificação do(s) reagente(s) de deteção secundário(s) preferido(s) para Arylsulfatase B Anticorpo (2G6). Este trabalho está em curso.
LINKS RÁPIDOS
O anticorpo anti-Arilsulfatase B (2G6) é um anticorpo monoclonal de cadeia leve IgG1 kappa de camundongo que detecta a proteína Arylsulfatase B de origem humana por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP) e ensaio imunoenzimático (ELISA). O anticorpo anti-arilsulfatase B (2G6) está disponível como um anticorpo monoclonal isotipo não conjugado. A arilsulfatase B, também conhecida como ARSB, ASB, MPS6 ou G4S, é uma proteína lisossómica de 533 aminoácidos que desempenha um papel crucial na hidrólise de grupos C4-sulfato de vários substratos, incluindo N-acetil-D-galactosamina, sulfato de dermatano e sulfato de condroitina, utilizando o cálcio como cofator. Esta atividade enzimática é vital para a degradação lisossomal adequada dos glicosaminoglicanos, e quaisquer defeitos no gene que codifica a arilsulfatase B podem levar a doenças graves de armazenamento lisossomal, como a mucopolissacaridose tipo 6 (MPS6) e a deficiência de sulfatase múltipla (MSD). A MPS6 é caracterizada por uma série de sintomas debilitantes, incluindo baixa estatura, rigidez articular, malformações esqueléticas, opacidade da córnea, hepatoesplenomegalia e problemas cardíacos, enquanto a MSD resulta na redução da atividade de todas as sulfatases conhecidas e está frequentemente associada a complicações adicionais, como condrodisplasia punctata e deterioração neurológica. As múltiplas isoformas da Arilsulfatase B, resultantes de eventos de emenda alternativa, sublinham ainda mais a complexidade e a importância desta proteína na saúde humana.
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Referencias do Arylsulfatase B Anticorpo (2G6):
- Mucopolissacaridose tipo VI: Implicações estruturais e clínicas de mutações na N-acetilgalactosamina-4-sulfatase. | Litjens, T. and Hopwood, JJ. 2001. Hum Mutat. 18: 282-95. PMID: 11668612
- Aumento da atividade da arilsulfatase B em células de fibrose quística após correção da CFTR. | Bhattacharyya, S., et al. 2007. Clin Chim Acta. 380: 122-7. PMID: 17324393
- Efeitos distintos da expressão da N-acetilgalactosamina-4-sulfatase e da galactose-6-sulfatase nos sulfatos de condroitina. | Bhattacharyya, S., et al. 2008. J Biol Chem. 283: 9523-30. PMID: 18285341
- Síndrome de Maroteaux-Lamy: caraterização funcional de mutações patogénicas e polimorfismos no gene da arilsulfatase B. | Garrido, E., et al. 2008. Mol Genet Metab. 94: 305-12. PMID: 18406185
- N-acetilgalactosamina-4-sulfatase humana: maturação da proteína e isolamento de clones genómicos. | Litjens, T., et al. 1991. Biochem Int. 24: 209-15. PMID: 1930244
- Estrutura do gene da arilsulfatase B humana. | Modaressi, S., et al. 1993. Biol Chem Hoppe Seyler. 374: 327-35. PMID: 7687847
- Quatro novos alelos mutantes do gene da arilsulfatase B em dois doentes com uma forma intermédia de mucopolissacaridose VI (síndrome de Maroteaux-Lamy). | Voskoboeva, E., et al. 1994. Hum Genet. 93: 259-64. PMID: 8125475
- Estrutura de uma sulfatase lisossómica humana. | Bond, CS., et al. 1997. Structure. 5: 277-89. PMID: 9032078
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
Arylsulfatase B Anticorpo (2G6) | sc-517158 | 100 µg/ml | $316.00 |