α-gal A Anticorpo (C6): sc-517442

O anticorpo α-gal A (C6) é um anticorpo monoclonal IgG2b de cadeia leve kappa de ratinho que detecta a proteína alfa-gal A de origem humana por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP), imunofluorescência (IF), imuno-histoquímica com secções incluídas em parafina (IHCP) e ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA). O anticorpo alfa-gal A (C6) está disponível como anticorpo não conjugado. A proteína alfa-galactosidase A (α-gal A) desempenha um papel crucial como hidrolase lisossómica, funcionando para decompor os glicolípidos, especificamente a globotriaosilceramida (Gb3). Esta atividade enzimática é vital para manter a homeostase celular, uma vez que a acumulação de Gb3 devido a deficiências de α-gal A pode levar a problemas de saúde graves, incluindo a doença de Fabry, uma doença recessiva ligada ao X caracterizada pela acumulação de glicolípidos em vários tecidos. Em doentes com a doença de Fabry, a falta de α-gal A funcional resulta em complicações renais e cardíacas, dor intensa nas extremidades e lesões cutâneas distintas conhecidas como angioqueratomas. A terapia de substituição enzimática utilizando α-gal A recombinante revelou-se eficaz no alívio dos sintomas associados a esta doença debilitante, realçando a importância da α-gal A nas intervenções terapêuticas.

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Referencias do α-gal A:

1. A infusão de alfa-galactosidase A reduz o armazenamento de globotriaosilceramida nos tecidos em doentes com doença de Fabry.  |  Schiffmann, R., et al. 2000. Proc Natl Acad Sci U S A. 97: 365-70. PMID: 10618424
2. Doença de Fabry: estudos pré-clínicos demonstram a eficácia da substituição da alfa-galactosidase A em ratinhos com deficiência enzimática.  |  Ioannou, YA., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 14-25. PMID: 11115376
3. Um ensaio clínico de fase 1/2 de substituição enzimática na doença de Fabry: estudos farmacocinéticos, de depuração do substrato e de segurança.  |  Eng, CM., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 711-22. PMID: 11179018
4. Doença de Fabry: diagnóstico e tratamento.  |  Breunig, F., et al. 2003. Kidney Int Suppl. S181-5. PMID: 12694340
5. Uma abordagem farmacogenética para identificar formas mutantes de α-galactosidase A que respondem a uma chaperona farmacológica para a doença de Fabry.  |  Wu, X., et al. 2011. Hum Mutat. 32: 965-77. PMID: 21598360
6. Caracterização funcional das mutações da alfa-galactosidase a como base para um novo sistema de classificação na doença de Fabry.  |  Lukas, J., et al. 2013. PLoS Genet. 9: e1003632. PMID: 23935525
7. Consequências funcionais e clínicas de novas mutações da α-galactosidase A na doença de Fabry.  |  Lukas, J., et al. 2016. Hum Mutat. 37: 43-51. PMID: 26415523
8. O genótipo N215S da α-Galactosidase A induz uma variante cardíaca específica da doença de Fabry.  |  Oder, D., et al. 2017. Circ Cardiovasc Genet. 10: PMID: 29018006
9. Atividade da alfa galactosidase A na doença de Parkinson.  |  Alcalay, RN., et al. 2018. Neurobiol Dis. 112: 85-90. PMID: 29369793
10. Rácio α-Galactosidase A/lysoGb3 como potencial marcador da doença de Fabry em mulheres.  |  Baydakova, GV., et al. 2020. Clin Chim Acta. 501: 27-32. PMID: 31770509
11. Doença de Fabry: deficiência de alfa-galactosidase.  |  Kint, JA. 1970. Science. 167: 1268-9. PMID: 5411915
12. Mapeamento físico na região dos loci dos genes da tirosina quinase de Bruton e da alfa-galactosidase A no Xq22 proximal.  |  Sweatman, AK., et al. 1994. Hum Genet. 94: 624-8. PMID: 7989038

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-α-gal A Antibody (C6) tem 0 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-α-gal A Antibody (C6) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

α-gal A Especificações do anticorpo (C6)

Nome alternativo do produto: α-gal A

Nome do Clone do Produto: C6

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: 81-429

Alvo de Epitopo: α-gal A

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: α-gal A

Reatividade/Deteção de Espécies: human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 100 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide, 0.1% gelatin and 1% glycerol

Citações de pesquisa: 0 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo α-gal A (C6): N/A