A ACADVL (acil-Coenzima A desidrogenase, cadeia muito longa), também conhecida como VLCAD, LCACD ou ACAD6, é uma proteína da membrana mitocondrial interna que pertence à família das acil-CoA desidrogenases. Envolvida no metabolismo lipídico, a ACADVL tem atividade catalítica para ésteres de ácidos gordos de cadeia longa e muito longa e funciona no primeiro passo da via de beta-oxidação dos ácidos gordos. Os defeitos no gene que codifica a ACADVL são a causa da deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia muito longa (deficiência de VLCAD), uma doença autossómica recessiva que conduz a uma oxidação deficiente dos ácidos gordos de cadeia longa. A deficiência de VLCAD pode dar origem a três fenótipos diferentes: uma forma infantil grave com elevada incidência de mortalidade e cardiomiopatia; uma forma infantil ligeira com hipoglicemia hipocetótica e baixas taxas de mortalidade; e uma forma adulta caracterizada por mioglobinúria e rabdomiólise. Existem duas isoformas de ACADVL devido a eventos de splicing alternativos.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
ACADVL Anticorpo (D-11) | sc-271225 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do ACADVL (D-11): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537592 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do ACADVL (D-11): m-IgGκ BP-HRP | sc-534900 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do ACADVL (D-11): m-IgG1 BP-HRP | sc-545250 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |