ACADVL Anticorpo (H-7): sc-376239
- ACADVL Anticorpo H-7é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 κ ACADVL anticorpo, citado em 9 publicações, fornecido em 200 µg/ml
- específico para um epítopo mapeado entre os aminoácidos 505-541 dentro de uma região interna de ACADVL de human origem
- ACADVL Anticorpo (H-7) é recomendado para a detecção de ACADVL de mouse, rat e human origem em WB, IP, IF, IHC(P) e ELISA
- Anticorpo anti-ACADVL O anticorpo anti-ACADVL (H-7) está disponível conjugado com agarose para IP; HRP para WB, IHC(P) e ELISA; e com fioeritrina ou FITC para IF, IHC(P) e FCM
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC(P) e FCM, e para utilização com sistemas de imagiologia fluorescente RGB, tais como iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF e FCM; para utilização com sistemas de deteção de infravermelhos próximos (NIR), tais como LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- Entre em contato conosco e receba GRATUITAMENTE um amostra de 10 µg de ACADVL (H-7): sc-376239.
- m-IgG Fc BP-HRP é o reagente de deteção secundária preferido para ACADVL Anticorpo (H-7) para aplicações WB and IHC(P). Este reagente é agora oferecido num pacote com ACADVL Anticorpo (H-7) (ver informações para encomenda abaixo).
O anticorpo ACADVL (H-7) é um anticorpo monoclonal ACADVL κ de camundongo IgG1 (também designado anticorpo ACADVL) que detecta a proteína ACADVL de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF, IHC(P) e ELISA. O anticorpo ACADVL (H-7) está disponível na forma de anticorpo anti-ACADVL não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo anti-ACADVL, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. A ACADVL (acil-Coenzima A desidrogenase, cadeia muito longa), também conhecida como VLCAD, LCACD ou ACAD6, é uma proteína da membrana mitocondrial interna que pertence à família das acil-CoA desidrogenases. Envolvida no metabolismo lipídico, a ACADVL tem atividade catalítica para ésteres de ácidos gordos de cadeia longa e muito longa e funciona no primeiro passo da via de beta-oxidação dos ácidos gordos. Os defeitos no gene que codifica a ACADVL são a causa da deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia muito longa (deficiência de VLCAD), uma doença autossómica recessiva que conduz a uma oxidação deficiente dos ácidos gordos de cadeia longa. A deficiência de VLCAD pode dar origem a três fenótipos diferentes: uma forma infantil grave com uma elevada incidência de mortalidade e cardiomiopatia; uma forma infantil ligeira com hipoglicemia hipocetótica e baixas taxas de mortalidade; e uma forma adulta caracterizada por mioglobinúria e rabdomiólise. Existem duas isoformas de ACADVL devido a eventos de splicing alternativos.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do ACADVL Anticorpo (H-7):
- Heterogeneidade molecular na deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia muito longa que causa cardiomiopatia pediátrica e morte súbita. | Mathur, A., et al. 1999. Circulation. 99: 1337-43. PMID: 10077518
- Deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia muito longa que se apresenta como insuficiência respiratória aguda hipercápnica. | Tong, MK., et al. 2006. Eur Respir J. 28: 447-50. PMID: 16880373
- Taquicardia ventricular polimórfica e manipulação anormal de Ca2+ em ratinhos nulos de acil-CoA desidrogenase de cadeia muito longa. | Werdich, AA., et al. 2007. Am J Physiol Heart Circ Physiol. 292: H2202-11. PMID: 17209005
- Expressão e caraterização de mutações na acil-CoA desidrogenase de cadeia muito longa humana utilizando um sistema procariótico. | Goetzman, ES., et al. 2007. Mol Genet Metab. 91: 138-47. PMID: 17374501
- Efeitos de uma carga de gordura e do exercício físico na deficiência assintomática de VLCAD. | Spiekerkoetter, U. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 405. PMID: 17457695
- Deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia muito longa num par de irmãs gémeas monozigóticas ligeiramente afectadas, com cerca de 50 anos. | Zia, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 817. PMID: 17514507
- Base genética para a correção da deficiência de acil-coenzima A desidrogenase de cadeia muito longa pelo bezafibrato em fibroblastos de pacientes: rumo a uma terapia baseada no genótipo. | Gobin-Limballe, S., et al. 2007. Am J Hum Genet. 81: 1133-43. PMID: 17999356
- Perda de heterozigotia de 17p13, com possível envolvimento de ACADVL e ALOX15B, na patogénese de tumores adrenocorticais. | Soon, PS., et al. 2008. Ann Surg. 247: 157-64. PMID: 18156936
- Correlação clara do genótipo com o fenótipo da doença na deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia muito longa. | Andresen, BS., et al. 1999. Am J Hum Genet. 64: 479-94. PMID: 9973285
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
ACADVL Anticorpo (H-7) | sc-376239 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do ACADVL (H-7): m-IgG Fc BP-HRP | sc-526014 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADVL Anticorpo (H-7) AC | sc-376239 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ACADVL Anticorpo (H-7) HRP | sc-376239 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADVL Anticorpo (H-7) FITC | sc-376239 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ACADVL Anticorpo (H-7) PE | sc-376239 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ACADVL Anticorpo (H-7) Alexa Fluor® 488 | sc-376239 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL Anticorpo (H-7) Alexa Fluor® 546 | sc-376239 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL Anticorpo (H-7) Alexa Fluor® 594 | sc-376239 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL Anticorpo (H-7) Alexa Fluor® 647 | sc-376239 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL Anticorpo (H-7) Alexa Fluor® 680 | sc-376239 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL Anticorpo (H-7) Alexa Fluor® 790 | sc-376239 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL (H-7) peptídeo neutralizante | sc-376239 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |