O anticorpo ACADSB (C-9) é um anticorpo monoclonal ACADSB κ de camundongo IgG1 (também designado anticorpo ACADSB) que detecta a proteína ACADSB de origem humana por WB, IP, IF e ELISA. O anticorpo ACADSB (C-9) está disponível na forma de anticorpo anti-ACADSB não conjugado, bem como em múltiplas formas conjugadas de anticorpo anti-ACADSB, incluindo conjugados de agarose, HRP, PE, FITC e múltiplos conjugados Alexa Fluor®. A família de enzimas Acil-CoA desidrogenase (ACAD) está envolvida no catabolismo de ácidos gordos e aminoácidos. Fornecem uma importante fonte de energia para o coração e o músculo esquelético. A acil-CoA desidrogenase específica de cadeia curta/ramificada (ACADSB), também designada 2-metilbutiril-coenzima A desidrogenase, é uma proteína de 432 aminoácidos que é expressa de forma ubíqua. Especificamente, a ACADSB forma um homotetrâmero na matriz mitocondrial. A ACADSB catalisa a degradação da L-isoleucina e tem a maior afinidade para (s)-2-metilbutiril-CoA, isobutiril-CoA e 2-metil-hexanoil-CoA como substratos. As mutações no gene que codifica a ACADSB resultam em Defeitos na ACADSB são a causa da deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia curta/ramificada (SBCADD), uma doença autossómica recessiva caracterizada por um aumento de 2-metilbutirilglicina e 2-metilbutirilcarnitina no sangue e na urina. Os doentes com SBCADD têm convulsões e atraso psicomotor como principais características clínicas.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
ACADSB Anticorpo (C-9) | sc-398773 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do ACADSB (C-9): m-IgG Fc BP-HRP | sc-530923 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do ACADSB (C-9): m-IgGκ BP-HRP | sc-524478 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do ACADSB (C-9): m-IgG1 BP-HRP | sc-544320 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) AC | sc-398773 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) HRP | sc-398773 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) FITC | sc-398773 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) PE | sc-398773 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) Alexa Fluor® 488 | sc-398773 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) Alexa Fluor® 546 | sc-398773 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) Alexa Fluor® 594 | sc-398773 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) Alexa Fluor® 647 | sc-398773 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) Alexa Fluor® 680 | sc-398773 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticorpo (C-9) Alexa Fluor® 790 | sc-398773 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |