Peroxin 5R Ativadores

Os activadores comuns da peroxina 5R incluem, entre outros, o clofibrato CAS 637-07-0, o fenofibrato CAS 49562-28-9, o bezafibrato CAS 41859-67-0, o WY 14643 CAS 50892-23-4 e o LTB4 (leucotrieno B4) CAS 71160-24-2.

A peroxina 5R, tipicamente designada por PEX5R ou proteína relacionada com a PEX5, é um parálogo da proteína PEX5, que é um componente-chave da maquinaria de importação de proteínas peroxissomais em humanos. O peroxissoma é um organelo de membrana única presente em praticamente todas as células eucarióticas, envolvido em várias vias metabólicas, incluindo a beta-oxidação de ácidos gordos de cadeia muito longa, o metabolismo do peróxido de hidrogénio através da catalase e a biossíntese de plasmalogénios, que são componentes essenciais da mielina nas células nervosas.A PEX5R é homóloga à PEX5 canónica e liga-se a proteínas que contêm o sinal 1 de orientação peroxisomal (PTS1) no citosol, funcionando como seu recetor. Uma vez ligado às suas proteínas de carga, o complexo PEX5R-carga interage com proteínas de acoplamento na membrana peroxissomal, facilitando a translocação destas proteínas para o peroxissoma. Ao contrário do PEX5, o PEX5R não se liga normalmente a proteínas que contêm PTS2.

A importância do PEX5R reside no seu papel na saúde e na doença humana. As mutações no gene que codifica o PEX5R podem levar a perturbações da biogénese peroxissomal (PBD), um grupo de perturbações metabólicas hereditárias que resultam da disfunção dos peroxissomas. Estas doenças apresentam frequentemente anomalias graves a nível do desenvolvimento, neurológico e hepático, o que sublinha a importância da função peroxisomal na fisiologia humana. A sua interação com a membrana peroxissomal e a subsequente reciclagem de volta para o citosol é um processo fortemente regulado, indicativo dos elaborados mecanismos de controlo que regem a importação de proteínas peroxissomais.