PCCB Ativadores

Os activadores comuns do PCCB incluem, entre outros, a D-(+)-Biotina CAS 58-85-5, a L-Carnitina CAS 541-15-1, a Coenzima B12 CAS 13870-90-1, a DL-Metionina CAS 59-51-8 e o NAD+, Ácido Livre CAS 53-84-9.

A subunidade beta da propionil-CoA carboxilase, também conhecida por PCCB, é uma proteína essencial para os seres humanos que funciona como parte de um complexo enzimático denominado propionil-CoA carboxilase (PCC). A PCC é uma enzima mitocondrial dependente da biotina, envolvida no catabolismo de aminoácidos, ácidos gordos de cadeia ímpar e outros metabolitos. Especificamente, a PCC catalisa a carboxilação da propionil-CoA em D-metilmalonil-CoA, um passo fundamental na via metabólica que converte certos aminoácidos e lípidos em glicose para obter energia. O complexo enzimático da PCC é constituído por dois tipos de subunidades, alfa (PCCA) e beta (PCCB), que trabalham em conjunto para efetuar esta função catalítica.

As mutações no gene PCCB, que codifica a subunidade beta, podem levar a uma doença conhecida como acidemia propiónica. Trata-se de uma doença genética rara e grave, caracterizada por uma acumulação de ácido propiónico e de outras substâncias nocivas no sangue, na urina e nos tecidos. Para além do seu papel metabólico, alguns estudos sugerem que a PCC pode ter funções mais amplas em processos celulares, como a regulação da expressão genética e a resposta ao stress oxidativo. Em resumo, a PCCB é um interveniente fundamental no metabolismo humano, permitindo a decomposição e a utilização de determinados aminoácidos e lípidos. A sua importância é sublinhada pela grave perturbação metabólica que pode resultar da sua deficiência.