O NDUFAF3, que significa fator de montagem do complexo 3 da NADH:ubiquinona oxidoredutase, é uma proteína fundamental para a montagem do complexo I mitocondrial, também conhecido como NADH:ubiquinona oxidoredutase. O complexo I é o maior e o primeiro complexo enzimático da cadeia de transporte de electrões mitocondrial (CTE), que é um componente crítico da fosforilação oxidativa, a principal via através da qual as células eucarióticas convertem nutrientes em energia sob a forma de ATP.
A montagem e a manutenção do complexo I são processos complexos que requerem a coordenação de vários factores de montagem. O NDUFAF3 é um desses factores e está envolvido nas fases iniciais do processo de montagem. Desempenha um papel fundamental na montagem do braço de membrana e na estabilização dos módulos intermédios de montagem do complexo I. Mutações no gene NDUFAF3 têm sido associadas a doenças mitocondriais, evidenciando o seu papel essencial no bom funcionamento celular e no metabolismo energético.NDUFAF3 funciona no interior da mitocôndria, onde interage com outras proteínas e factores de montagem para assegurar a correcta montagem e integração das várias subunidades que constituem o complexo I. O próprio complexo I é composto por mais de 40 subunidades diferentes e é responsável pela transferência de electrões do NADH para a coenzima Q10 (ubiquinona) no ETC, um processo que contribui para a criação de um gradiente de protões através da membrana interna mitocondrial. Este gradiente é, em última análise, utilizado para impulsionar a síntese de ATP pela ATP sintase.
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