LONRF1 Ativadores

Os activadores comuns do LONRF1 incluem, entre outros, o MG-132 [Z-Leu-Leu-Leu-CHO] CAS 133407-82-6, a Lactacistina CAS 133343-34-7, o Bortezomib CAS 179324-69-7, a Epoxomicina CAS 134381-21-8 e a Cloroquina CAS 54-05-7.

A LONRF1, também conhecida como LON Peptidase N-Terminal Domain and Ring Finger 1, é uma proteína complexa que desempenha um papel em vários processos celulares. É um membro da família das proteases Lon, que são proteases dependentes de ATP envolvidas na degradação selectiva de proteínas mal dobradas, danificadas ou não montadas. A presença de um domínio RING-finger, que é uma caraterística das E3 ubiquitina ligases, sugere que a LONRF1 pode também participar no sistema ubiquitina-proteassoma, uma via crítica para a degradação e regulação de proteínas na célula. A degradação de proteínas pela LONRF1 é essencial para a manutenção da homeostase celular, particularmente no contexto da função mitocondrial e do controlo de qualidade. Acredita-se que a atividade proteolítica da LONRF1 seja crítica para a regulação do proteoma mitocondrial, ajudando a preservar a integridade deste organelo através da remoção de proteínas danificadas ou desnecessárias. Esta atividade é particularmente importante dada a elevada suscetibilidade das proteínas mitocondriais a danos oxidativos devido às espécies reactivas de oxigénio geradas durante o transporte de electrões e a síntese de ATP.

A LONRF1 pode também estar envolvida no processamento de proteínas necessárias para a montagem correcta dos complexos mitocondriais, que são cruciais para a fosforilação oxidativa. Ao degradar seletivamente certos substratos proteicos, LONRF1 assegura o funcionamento ótimo destes complexos, influenciando assim o metabolismo energético celular. Para além do seu papel na renovação das proteínas, a atividade de E3 ubiquitina ligase de LONRF1 pode implicá-la em várias vias de sinalização, incluindo as relacionadas com o controlo do ciclo celular, a apoptose e a resposta ao stress celular. Através da ubiquitinação, LONRF1 pode marcar proteínas específicas para degradação, modulando assim os seus níveis e atividade na célula.