A hemoglobina é uma proteína tetramérica que se encontra nos glóbulos vermelhos e é a principal responsável pelo transporte de oxigénio dos pulmões para os tecidos e de dióxido de carbono dos tecidos para os pulmões. Estruturalmente, a hemoglobina adulta (HbA) é composta por duas cadeias de α-globina e duas cadeias de β-globina, cada uma ligada a uma molécula de heme que se pode ligar reversivelmente ao oxigénio. As cadeias de α-globina e β-globina são codificadas por genes localizados em cromossomas diferentes. A síntese e o equilíbrio adequado destas cadeias de globina são cruciais para a formação de moléculas de hemoglobina funcionais e, subsequentemente, para o transporte eficaz de oxigénio.
Os inibidores da hemoglobina β referem-se a uma categoria de compostos que visam especificamente e modulam a produção ou a função da cadeia β-globina da hemoglobina. Estes inibidores podem atuar a vários níveis, desde a regulação transcricional do gene da β-globina até às modificações pós-traducionais da proteína β-globina. Ao visar a cadeia de β-globina, estes inibidores podem influenciar a conformação geral, a estabilidade e a afinidade de ligação ao oxigénio da molécula de hemoglobina. É essencial compreender que, embora o nome sugira uma ação inibitória, o resultado real da utilização destes compostos pode variar consoante a natureza específica do inibidor e o seu mecanismo de ação. Por exemplo, alguns podem estabilizar a molécula de hemoglobina numa determinada conformação, enquanto outros podem impedir a formação de tetrâmeros funcionais de hemoglobina.
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Nome do Produto | CAS # | Numero de Catalogo | Quantidade | Preco | Uso e aplicacao | NOTAS |
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Hydroxyurea | 127-07-1 | sc-29061 sc-29061A | 5 g 25 g | $76.00 $255.00 | 18 | |
A hidroxiureia é um inibidor da ribonucleótido redutase e é estudada na investigação da doença falciforme. Aumenta a hemoglobina fetal, o que, por sua vez, pode reduzir a produção de β-globina adulta. | ||||||
5-Aza-2′-Deoxycytidine | 2353-33-5 | sc-202424 sc-202424A sc-202424B | 25 mg 100 mg 250 mg | $214.00 $316.00 $418.00 | 7 | |
A 5-Aza-2′-Deoxicitidina, um inibidor da DNA metiltransferase, pode reativar o gene da γ-globina, levando ao aumento da hemoglobina fetal e à diminuição da β-globina no adulto. | ||||||
5-Azacytidine | 320-67-2 | sc-221003 | 500 mg | $280.00 | 4 | |
Tal como a decitabina, a 5-azacitidina pode reativar a produção de hemoglobina fetal, reduzindo assim a expressão da β-globina no adulto. | ||||||
Butyric acid | 107-92-6 | sc-214640 sc-214640A | 1 kg 10 kg | $63.00 $174.00 | ||
O butirato e os seus análogos podem estimular a produção de hemoglobina fetal, levando a uma diminuição da β-globina adulta. | ||||||
Rapamycin | 53123-88-9 | sc-3504 sc-3504A sc-3504B | 1 mg 5 mg 25 mg | $62.00 $155.00 $320.00 | 233 | |
A rapamicina pode diminuir a estabilidade do ARNm do HBB, resultando em níveis reduzidos da proteína β-globina. | ||||||
Pomalidomide | 19171-19-8 | sc-364593 sc-364593A sc-364593B sc-364593C sc-364593D sc-364593E | 5 mg 10 mg 50 mg 100 mg 500 mg 1 g | $98.00 $140.00 $306.00 $459.00 $1224.00 $1958.00 | 1 | |
Foi demonstrado que a pomalidomida eleva a hemoglobina fetal, diminuindo potencialmente a expressão da β-globina adulta. | ||||||
Thalidomide | 50-35-1 | sc-201445 sc-201445A | 100 mg 500 mg | $109.00 $350.00 | 8 | |
Tal como a pomalidomida, a talidomida pode elevar os níveis de hemoglobina fetal, reduzindo assim a expressão da β-globina adulta. | ||||||
Lenalidomide | 191732-72-6 | sc-218656 sc-218656A sc-218656B | 10 mg 100 mg 1 g | $49.00 $367.00 $2030.00 | 18 | |
Este fármaco imunomodulador pode aumentar a produção de hemoglobina fetal, reduzindo a β-globina adulta. | ||||||
Ruxolitinib | 941678-49-5 | sc-364729 sc-364729A sc-364729A-CW | 5 mg 25 mg 25 mg | $246.00 $490.00 $536.00 | 16 | |
O ruxolitinib é um inibidor específico de JAK1 e JAK2. Ao inibir a JAK2, o ruxolitinib pode levar à redução da eritropoiese e potencialmente diminuir a expressão da hemoglobina β. | ||||||
Valproic Acid | 99-66-1 | sc-213144 | 10 g | $85.00 | 9 | |
O ácido valpróico, um inibidor da HDAC, pode estimular a expressão do gene da γ-globina, levando à redução da β-globina. |