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위스코트-알드리치 증후군 단백질(WASP)의 돌연변이는 종종 비정상적인 T 세포 및 B 세포 활성화로 인한 면역 결핍을 초래합니다. 503개의 아미노산으로 구성된 WAS 상호 작용 단백질(WIP)은 액틴 결합에 관여하는 여러 도메인과 여러 개의 추정 src 상동 결합 도메인을 포함하고 있습니다. WASP의 처음 100개 아미노산은 WIP의 377-503번 아미노산과 상호작용하며(3,4), WAS와 관련된 병원성 돌연변이의 대부분은 WASP의 처음 100개 아미노산 내에서 발생합니다. 인간 WIP를 코딩하는 유전자는 염색체 2p23.3-q24.3에 매핑됩니다. 인간 B 세포주 BJAB에서 WIP를 과발현하면 F-액틴 함량과 세뇌형태 돌출이 증가합니다. WIP와 Vav는 모두 NF-AT/AP-1 유전자 전사를 조절하는 데 협력하지만, 적절한 T 세포 기능에 필요한 NF-AT/AP-1의 활성화에는 WIP-WASP 복합체가 필요합니다. 기능 장애가 있는 WIP-WASP 복합체는 WAS의 면역 결핍 표현형에 관여할 수 있습니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
WIP 항체 (A-7) | sc-271113 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
WIP (A-7): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-534872 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
WIP (A-7): m-IgG2b BP-HRP 번들 | sc-549309 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
WIP (A-7) 중화펩타이드 | sc-271113 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |