설파타제는 황산염 에스테르의 가수분해를 통해 다양한 기질에서 황산염 잔류물을 제거하는 효소입니다. 설파타제가 제대로 기능하려면 활성 부위에 고유 아미노산인 Cα-포밀글리신(FGly)이 존재해야 합니다. 이 아미노산은 시스테인을 사용하여 번역 후 FGly를 생성하는 효소에 의해 합성됩니다. FGE라고도 알려진 SUMF1(설파타제 수정 인자 1)은 소포체 내강에 국한되는 374아미노산 대체 스플라이스 단백질로, 설파타제 수정 인자 계열에 속합니다. 간, 신장 및 췌장에서 가장 많이 발현되어 어디에나 존재하는 SUMF1은 단량체, 동이합체 또는 이합체(SUMF2와 함께)로 존재하며 설파타제 시스테인 잔기를 활성 FGIy 잔기로 산화시키는 기능을 하여 설파타제 활성에 중요한 역할을 합니다. SUMF1을 암호화하는 유전자의 결함은 변색성 백혈구 감소증, 점액 다당류증, 연골 형성 이상증, 수두증, 소양증, 신경학적 악화 및 발달 지연을 특징으로 하는 이질성 질환인 다발성 설파타제 결핍증(MSD)의 원인입니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
SUMF1 항체 (A-4) | sc-374102 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SUMF1 (A-4): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-535385 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
SUMF1 (A-4): m-IgG2b BP-HRP 번들 | sc-549405 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |