SMN 항체 (11F3): sc-81554
- SMN 항체(11F3) 는 마우스 monoclonal IgG1(kappa light chain) 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human의 전체 길이 재조합 SMN에 대해 항체가 생성되었으며, 에피토프 매핑은 아미노산 28-91에 해당합니다.
- WB, IP와 IF으로 mouse, rat와 human origin의 SMN을 검출할것을 권장합니다.
- See SMN (2B1): sc-32313 for additional antibody conjugates, including AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 and 790.
- m-IgG Fc BP-HRP 및 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP 는 SMN 항체 (11F3) for WB applications. 이 시약은 이제 SMN 항체 (11F3)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
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척수성 근위축증(SMA)은 척수 내 운동 신경세포의 소실을 특징으로 하는 상염색체 열성 신경 퇴행성 질환입니다. SMA는 SMN(운동 뉴런의 생존) 유전자의 결실 또는 기능 상실 돌연변이에 의해 발생합니다. Gemin1, SMN1, SMNT 및 BCD541로도 알려진 SMN은 대체 스플라이싱에 의해 생성되는 4개의 이소포름으로 존재합니다. SMN은 올리고머이며 Gemin2(이전의 SIP1), Gemin3(DEAD 박스 RNA 헬리카아제), Gemin4, Gemin5, Gemin6 및 여러 스플라이소솜 snRNP 단백질과 복합체를 형성합니다. SMN 복합체는 세포질에서 스플라이솜 snRNP 조립에 필수적인 역할을 하며 핵의 프리-mRNA 스플라이싱에 필요합니다. SMN 복합체는 세포질과 핵 모두에서 발견됩니다. 핵 형태는 보석(코일체의 제미니)이라고 불리는 핵 하부체에 집중되어 있습니다. 세포질 SMN은 스플라이소솜 Sm 단백질과 상호 작용하여 U snRNA로의 조립을 촉진하고, 핵 SMN은 프리-mRNA 스플라이싱 인자의 재활용을 매개합니다. 거의 동일한 텔로미어 및 중심 중심 형태의 SMN은 동일한 단백질을 암호화하지만, 텔로미어 형태의 돌연변이만이 질병 상태의 SMA와 관련이 있습니다. SMN은 뇌, 신장, 간, 척수 등 다양한 조직에서 발현되며 골격근과 심장근에서도 적당히 발현됩니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
SMN 항체 (11F3) 참고문헌:
- SMA 및 스트레스에 대한 SMN 조절: 새로운 패러다임과 치료 가능성. | Dominguez, CE., et al. 2017. Hum Genet. 136: 1173-1191. PMID: 28852871
- SMN 강화 약물을 보완하기 위한 척수성 근위축증(SMA)의 SMN 독립적 치료의 필요성. | Hensel, N., et al. 2020. Front Neurol. 11: 45. PMID: 32117013
- 수모일레이션은 SMN 복합체의 조립과 활동을 조절합니다. | Riboldi, GM., et al. 2021. Nat Commun. 12: 5040. PMID: 34413305
- SMN이 결핍된 세포는 리보솜 DNA 손상이 증가합니다. | Karyka, E., et al. 2022. Life Sci Alliance. 5: PMID: 35440492
- SMN은 U7 snRNP를 통해 신경근 접합부의 무결성을 제어합니다. | Tisdale, S., et al. 2022. Cell Rep. 40: 111393. PMID: 36130491
- SMN은 MYOD-miRNA 축을 조절하여 근육 형성 중 미토콘드리아 대사 성숙을 촉진합니다. | Ikenaka, A., et al. 2023. Life Sci Alliance. 6: PMID: 36604149
- RNA 대사와 신경 퇴화 사이의 교차로에 있는 SMN 복합체. | Faravelli, I., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 36768569
- SMN은 SNARE 복합 어셈블리에 연결됩니다. | Whalley, K. 2023. Nat Rev Neurosci. 24: 267. PMID: 36932212
- 중간엽 전구세포에서 SMN 단백질이 고갈되면 척추 근위축증에서 뼈와 신경근 접합부의 발달이 손상됩니다. | Hann, SH., et al. 2024. Elife. 12: PMID: 38318851
- 아르기닌 메틸화를 이용한 SMN을 이용한 FUS 상 분리는 신경세포 과립 형성에 기여합니다. | Wang, L. and Li, P. 2024. Cell Rep. 43: 114537. PMID: 39052476
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
SMN 항체 (11F3) | sc-81554 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SMN (11F3): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-539625 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
SMN (11F3): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-541609 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |