호기성 호흡 반응에서 숙시네이트 탈수소효소(SDH)는 숙시네이트와 유비퀴논이 푸마르산염과 유비퀴놀로 산화되는 것을 촉매합니다. 플라보크롬 서브유닛(SDHA), 철-황 단백질(SDHB), 미토콘드리아 내부 막에 고정된 두 개의 막 결합 서브유닛(SDHC 및 SDHD) 등 4개의 서브유닛이 SDH 단백질 복합체를 구성합니다. 이러한 서브유닛에 돌연변이가 생기면 미토콘드리아 기능 장애가 발생하며, 이는 여러 가지 질환에 해당합니다. 막 결합 성분의 돌연변이는 유전성 부신경절종을 유발할 수 있으며, SDHA 돌연변이는 심각한 신경 장애인 리 증후군뿐만 아니라 소아 뇌병증과도 관련이 있습니다. SDHB의 비활성화 돌연변이는 유전적이지만 반드시 산발적으로 발생하는 갈색세포종과 관련이 있습니다.
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주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
SDHA 항체 (D-4) | sc-166947 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SDHA (D-4): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-537552 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
SDHA (D-4): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-534850 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
SDHA (D-4): m-IgG2a BP-HRP 번들 | sc-548052 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |