POMGnT1 항체 (JD.23): sc-130459
- POMGnT1 항체 JD.23 는 마우스 monoclonal IgG2a (kappa light chain) POMGnT1 항체 이며 100 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 POMGnT1의 전체인 221-319 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- IF와 IHC(P)으로 mouse, rat와 human origin의 POMGnT1을 검출할것을 권장합니다.
- POMGnT1 (JD.23): sc-130459의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- 현재 POMGnT1 항체(JD.23)에 대해 선호하는 2차 검출 시약의 식별을 아직 완료하지 못했습니다. 이 작업은 진행 중입니다.
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POMGnT1 항체(JD.23)는 마우스, 쥐 및 인간 기원의 POMGnT1 단백질을 IF 및 IHC(P)로 검출하는 IgG2a κ 마우스 단일 클론 POMGnT1 항체(POMGnT1 항체로도 지정됨)입니다. POMGnT1 항체(JD.23)는 비접합 항-POMGnT1 항체로 제공됩니다. POMGnt1 유전자의 산물인 단백질 O-만노스 베타-1,2-N-아세틸글루코사미닐 트랜스퍼라제는 O-만노실 글리칸 합성에 참여합니다. POMGnT1은 골지체 내측에 국한된 N(in)/C(out)(유형 II) 막 단백질로, 고만노스 N-글리칸이 복합 N-글리칸으로 전환되는 것을 시작합니다. 특히 POMGnT1은 포유류에서는 거의 합성되지 않는 알파-디스트로글리칸의 라미닌 결합 리간드인 O-만노실 글리칸의 합성에 관여하는 글리코실화 효소입니다. POMGNT1 유전자의 돌연변이는 선천성 근이영양증, 안구 이상 및 뇌전증을 특징으로 하는 상염색체 열성 질환인 근육-눈-뇌 질환(MEB)을 유발합니다. 알파-디스트로글리칸의 당화 변화는 알파-디스트로글리칸의 당화 부재를 특징으로 하는 워커-워버그 증후군(WWS)뿐만 아니라 MEB의 병리 메커니즘에 중요한 역할을 할 수 있습니다. 인간 POMGNT1 유전자는 염색체 1p34-p33에 매핑되며 660-아미노산 II형 막 통과 단백질을 암호화합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
POMGnT1 항체 (JD.23) 참고문헌:
- 글리코실전달효소인 POMGnT1의 돌연변이로 인한 근이영양증 및 신경세포 이동 장애. | Yoshida, A., et al. 2001. Dev Cell. 1: 717-24. PMID: 11709191
- 근육-눈-뇌 질환에서 알파-디스트로글리칸의 결핍. | Kano, H., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 291: 1283-6. PMID: 11883957
- 선천성 근이영양증에서 디스트로글리칸-리간드 상호작용의 번역 후 중단. | Michele, DE., et al. 2002. Nature. 418: 417-22. PMID: 12140558
- O-만노실전달효소 유전자 POMT1의 돌연변이는 심각한 신경세포 이동 장애인 워커-워버그 증후군을 일으킵니다. | Beltrán-Valero de Bernabé, D., et al. 2002. Am J Hum Genet. 71: 1033-43. PMID: 12369018
- 베타 1,2-N-아세틸글루코사미닐 트랜스퍼라제 I의 막 통과 및 측면 서열은 내측 골지체 국소화를 지정합니다. | Burke, J., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 24433-40. PMID: 1447191
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
POMGnT1 항체 (JD.23) | sc-130459 | 100 µg/ml | $333.00 |