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퍼옥시좀은 거의 모든 진핵 세포에 존재하는 단일 막 결합 소기관입니다. 이들은 매우 긴 사슬 지방산의 베타 산화, 과산화수소 대사, 플라스말로겐 생합성 및 담즙산 합성을 포함한 수많은 이화 작용 및 동화 작용 경로에 관여합니다. 20개 이상의 멤버를 포함하는 퍼옥신 유전자 계열은 퍼옥시좀 생성을 위해 필요합니다. 이 계열의 두 가지 구성원인 페록신 5(Pex5)와 페록신 7(Pex7)은 각각 퍼옥시좀 표적 신호 1(PTS1)과 2(PTS2)를 포함하는 단백질의 수용체로, 이들 단백질을 세포질에서 퍼옥시좀으로 운반합니다. PTS1 수용체라고도 불리는 퍼옥신 5는 Pex5L과 Pex5S의 두 가지 이소포름으로 발현됩니다. Pex5L은 PTS1 및 Pex7-PTS2 화물 복합체를 초기 Pex5 도킹 부위인 Pex14로 운반하는 반면, Pex5S는 PTS1 화물만 운반합니다. 또한 Pex5와 Pex7은 페록시좀으로 적절히 가져오기 위해 페록신 13(Pex13)과 직접 또는 간접적으로 상호 작용해야 합니다. 퍼옥신 유전자의 돌연변이는 퍼옥시좀 생물 생성 장애(PBD)를 초래합니다. Pex5 유전자의 결함은 가장 심각한 형태의 PBD인 보체 그룹 2(CG2)의 젤웨거 증후군(뇌-해파토-신장 증후군)과 관련이 있습니다. 젤웨거 증후군은 중추신경계의 비정상적인 신경세포 이동과 심각한 신경 기능 장애로 인해 조기 사망에 이르는 것이 특징입니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
Peroxin 5 항체 (F-9) | sc-137135 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Peroxin 5 (F-9): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-539943 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Peroxin 5 (F-9): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-541802 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
Peroxin 5 (F-9) 중화펩타이드 | sc-137135 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |