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원발성 담즙성 간경변증(PBC)은 환자의 혈청에 항미토콘드리아 자가항체가 존재하고 간내 작은 담관을 감싸고 있는 담도 상피 세포의 T 세포 매개 파괴를 특징으로 하는 만성적이고 파괴적인 자가면역성 간 질환입니다. 환자 혈청은 피루베이트 탈수소효소 복합체(PDC-E2)의 E2 성분으로 확인된 미토콘드리아 항원에 대한 높은 빈도(95% 이상)의 자가 항체가 특징입니다. PDC-E2는 아미노 말단 리포일 함유 도메인과 카르복시 말단 촉매 도메인을 모두 포함합니다. 인간 서열은 리포일 보유 부위의 Glu-Thr-Asp-Lys-Ala 모티프를 보존하고 있습니다. 면역 블 롯팅을 통해 두 가지 형태의 PDC-E2 단백질의 형태가 밝혀졌습니다. 자가 항원의 면역 우세 자가 에피토프는 내부 리포일 도메인에 해당합니다. PDC-E2에 대한 항체가 있는 것으로 밝혀진 무증상 환자 중 상당수는 원발성 담즙성 간경변증이 발생할 위험이 높습니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
PDC-E2 항체 (C-9) | sc-271352 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PDC-E2 (C-9): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-537620 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PDC-E2 (C-9): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-534937 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
PDC-E2 (C-9): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-545264 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |