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PCCB 항체(F-6)는 웨스턴 블롯(WB), 면역침전(IP), 면역형광(IF), 효소결합면역흡착분석(ELISA) 등의 응용을 통해 마우스, 랫트, 인간 샘플에서 PCCB를 검출하는 마우스 단일클론 IgG1 항체입니다. PCCB, 또는 프로피오닐 코엔자임 A 카르복실라제 베타 사슬은 프로피오닐-CoA 카르복실라제 복합체의 중요한 539 아미노산 서브유닛으로, 아미노산 대사와 홀수 지방산의 산화 과정에서 중요한 중간 물질인 프로피오닐-CoA의 대사에 중요한 역할을 합니다. PCCB(F-6) 항체는 주로 미토콘드리아 매트릭스에 위치한 단백질을 표적으로 삼습니다. PCCB는 미토콘드리아 매트릭스에서 프로피오닐-CoA의 비오틴 의존성 카르복실화를 촉매하여 프로피오닐-CoA를 숙시닐-CoA로 전환하는 대사 경로의 핵심 단계인 d-메틸말론일-CoA로 전환함으로써 궁극적으로 에너지 생산과 포도당 합성을 촉진합니다. PCCB를 암호화하는 유전자에 유전적 돌연변이가 생기면 중증의 상염색체 열성 질환인 프로피온산혈증 유형 II가 유발될 수 있기 때문에, PCCB의 적절한 기능은 필수적입니다. 프로피온산혈증 유형 II는 호중구 감소증, 저감마글로불린혈증, 발달 지연 등의 다양한 증상을 특징으로 합니다. 항-PCCB 항체(F-6)는 프로피온산-CoA와 관련된 대사 장애와 생화학 경로를 연구하는 연구자들에게 매우 중요한 도구로서, 이러한 질환의 근본적인 분자 메커니즘에 대한 통찰력을 제공합니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
PCCB 항체 (F-6) | sc-515740 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCB (F-6): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-541081 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCB (F-6): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-542568 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |