Date published: 2025-9-8

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PBGD 항체 (E-9): sc-166743

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  • PBGD 항체 E-9 는 마우스 monoclonal IgG2a (kappa light chain) PBGD 항체 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
  • 아미노산 62-361에 대해 제기됨 PBGD의 C-terminus에 매핑됨 마우스와 human의 기원
  • PBGD 항체 (E-9)는 WB, IP, IF and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 PBGD 를 감지하는 데에 추천한다.
  • 항-PBGD 항체(E-9)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
  • WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
  • WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
  • PBGD (E-9): sc-166743무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
  • m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRPm-IgGκ BP-HRP는 PBGD 항체(E-9) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 PBGD 항체(E-9)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).

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    PBGD 항체(E-9)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 PBGD 단백질을 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG2a κ 마우스 모노클로날 PBGD 항체입니다. PBGD 항체(E-9)는 비접합 항-PBGD 항체 형태와 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-PBGD 항체 모두로 제공됩니다. 히드록시메틸빌란 합성효소라고도 불리는 PBGD(포르포빌리노겐 데아미나아제)는 헴 합성 경로에서 발견되는 세포질 효소입니다. PBGD는 HMBS(하이드 록시 메틸 빌란 신타제) 계열에 속합니다. PBGD가 결핍되면 피롤 대사에 오류가 발생하여 급성 간헐성 포르피린증(AIP)이라는 유전성 상염색체 장애가 발생합니다. AIP는 고혈압, 빈맥, 말초 신경 장애, 복통 및 소변 내 과도한 양의 아미노레불린산과 포르포빌리노겐을 동반한 신경 기능 장애의 급성 발작이 특징입니다.

    연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.

    Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.

    LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.

    PBGD 항체 (E-9) 참고문헌:

    1. 급성 간헐성 포르피린증: COS-1 세포에서 돌연변이 및 야생형 포르포빌리노겐 데아미나아제의 발현.  |  Mustajoki, S., et al. 2000. Mol Med. 6: 670-9. PMID: 11055586
    2. 143명의 핀란드 및 러시아 급성 간헐성 포르피린증 환자의 임상 및 생화학적 특성과 유전자형-표현형 상관관계.  |  Fraunberg, MVUZ., et al. 2005. Medicine (Baltimore). 84: 35-47. PMID: 15643298
    3. 인간 포르포빌리노겐 데아미나아제 유전자의 돌연변이 핫스팟: CpG 모티프에서 발생하는 재발성 돌연변이 G111R 및 R173Q.  |  Schneider-Yin, X., et al. 2004. J Inherit Metab Dis. 27: 625-31. PMID: 15669678
    4. 인간 정소종 및 정상 고환에서 정량적 PCR을 위한 표준화 전략.  |  Neuvians, TP., et al. 2005. J Biotechnol. 117: 163-71. PMID: 15823405
    5. 동형 접합 포르포빌리노겐 데아미나제 결핍증 어린이의 마취: 심각한 형태의 급성 간헐적 포르피린증.  |  Sheppard, L. and Dorman, T. 2005. Paediatr Anaesth. 15: 426-8. PMID: 15828996
    6. 포르포빌리노겐 데아미나아제의 조직 특이적 발현. 단일 유전자에서 나온 두 개의 동종 효소.  |  Grandchamp, B., et al. 1987. Eur J Biochem. 162: 105-10. PMID: 3816774

    주문정보

    제품명카탈로그 번호 단위가격수량관심품목

    PBGD 항체 (E-9)

    sc-166743
    200 µg/ml
    $316.00

    PBGD (E-9): m-IgG Fc BP-HRP 번들

    sc-529039
    200 µg Ab; 10 µg BP
    $354.00

    PBGD (E-9): m-IgGκ BP-HRP 번들

    sc-521729
    200 µg Ab, 40 µg BP
    $354.00

    PBGD (E-9): m-IgG2a BP-HRP 번들

    sc-547242
    200 µg Ab; 10 µg BP
    $354.00

    PBGD 항체 (E-9) AC

    sc-166743 AC
    500 µg/ml, 25% agarose
    $416.00

    PBGD 항체 (E-9) HRP

    sc-166743 HRP
    200 µg/ml
    $316.00

    PBGD 항체 (E-9) FITC

    sc-166743 FITC
    200 µg/ml
    $330.00

    PBGD 항체 (E-9) PE

    sc-166743 PE
    200 µg/ml
    $343.00

    PBGD 항체 (E-9) Alexa Fluor® 488

    sc-166743 AF488
    200 µg/ml
    $357.00

    PBGD 항체 (E-9) Alexa Fluor® 546

    sc-166743 AF546
    200 µg/ml
    $357.00

    PBGD 항체 (E-9) Alexa Fluor® 594

    sc-166743 AF594
    200 µg/ml
    $357.00

    PBGD 항체 (E-9) Alexa Fluor® 647

    sc-166743 AF647
    200 µg/ml
    $357.00

    PBGD 항체 (E-9) Alexa Fluor® 680

    sc-166743 AF680
    200 µg/ml
    $357.00

    PBGD 항체 (E-9) Alexa Fluor® 790

    sc-166743 AF790
    200 µg/ml
    $357.00

    What blocking solution should I use with PBGD (E-9): sc-166743 monoclonal antibody for Western blot?

    Asked by: Cweed
    Thank you for your question. We recommend blocking with Blotto (either TBS Blotto A: sc-2333 or TBS Blotto B: sc-2335). Our Western blot protocol can be found here: https://www.scbt.com/scbt/resources/protocols/western-immuno-blotting
    Answered by: Technical Support
    Date published: 2017-02-28
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    Date published: 2015-01-26
    Rated 5 out of 5 by from Good Western Blot data of PBGD expression in nonGood Western Blot data of PBGD expression in non-transfected and mouse PBGD transfected 293 whole cell lysates. -SCBT QC
    Date published: 2013-02-06
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    PBGD 항체 (E-9) is rated 5.0 out of 5 by 2.
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