전자 수송 사슬(호흡 사슬)의 복합체 1(NADH 탈수소효소라고도 함)은 NADH에서 유비퀴논으로 전자를 이동시키는 촉매 역할을 하는 효소 복합체입니다. 반응에서 나오는 자유 에너지는 양성자를 막간 공간으로 전달할 때 보존되어 ATP 합성의 원동력인 전기화학적 양성자 구배를 만듭니다. 복합체 1은 최소 45개의 서로 다른 서브유닛으로 구성된 복잡한 다중 단백질 L자형 복합체로 미토콘드리아 내막에 위치합니다. NDUFS4(NADH 탈수소효소(유비퀴논) Fe-S 단백질 4)는 AQDQ 또는 CI-18(복합체 I-18kDa 단백질)로도 알려져 있으며 복합체 I NDUFS4 서브유닛 계열에 속합니다. NDUFS4는 미토콘드리아 내막의 매트릭스 쪽에 위치하며 복합체 I의 보조 서브유닛으로 기능합니다. NDUFS4를 암호화하는 유전자에 돌연변이가 생기면 복합체 I 미토콘드리아 호흡 사슬 결핍이 발생할 수 있습니다. 이 결핍증이 있는 환자는 심근병증, 근병증, 간부전 및 신경 장애를 나타낼 수 있습니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
NDUFS4 항체 (1-E-4) | sc-100567 | 100 µg/ml | $333.00 |