MTMR1 항체(1B9): sc-134395. 인간 MTMR1을 감염시킨(A) 및 감염시키지 않은(B) 293T 전체 세포 용해물에서 MTMR1 발현의 웨스턴 블롯 분석.
MTMR1 항체(1B9)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 MTMR1 단백질을 WB, IP 및 ELISA로 검출하는 IgG2a κ 마우스 모노클로날 MTMR1 항체입니다. MTMR1 항체(1B9)는 비접합 항-MTMR1 항체로 제공됩니다. X-연관 열성 근관 근병증은 심한 근긴장 저하와 전신 근력 약화를 특징으로 하는 선천성 근육 질환으로, 대부분의 경우 출생 후 조기 사망에 이르게 됩니다. 근관성 근병증 MTM1을 유발하는 유전자는 미오투불라린이라는 이중 특이성 포스파타제를 암호화하며, 이 포스파타제는 진화를 통해 고도로 보존되어 있습니다. 미오투불라린은 주로 포스파티딜이노시톨 3- 모노인산염에 작용하는 지질 포스파타제이며 포스파티딜이노시톨 3-키나제(PI 3-kinase) 경로 및 막 이동 조절에 관여합니다. 야생형 미오투불라린은 시험관 내에서 PI3P와 PI4P를 직접 탈인산화할 수 있습니다. 따라서 PI 3-키나아제 활성을 하향 조절하고 PI3P의 분해를 촉진하여 PI3P 수치를 감소시킵니다. MTMR1 유전자는 X 염색체에서 MTM1에 인접하며, 그 단백질은 미오투불라린과 59%의 서열 동일성을 공유합니다. MTMR1은 또한 근육 형성에 중요한 역할을 하며, 근소관 근병증 환자에서 결손됩니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
MTMR1 항체 (1B9) 참고문헌:
- 중증 및 경증 형태의 X-연관 근병증을 유발하는 MTM1 유전자의 새로운 돌연변이를 확인했습니다. | Buj-Bello, A., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 320-5. PMID: 10502779
- DM1 근육 세포에서 미오투불라린 관련 1 유전자의 근육 특이적 대체 스플라이싱이 손상되었습니다. | Buj-Bello, A., et al. 2002. Hum Mol Genet. 11: 2297-307. PMID: 12217958
- 근소관 근병증을 가진 소년에서 MTM1 및 MTMR1 유전자 모두의 결실. | Zanoteli, E., et al. 2005. Am J Med Genet A. 134: 338-40. PMID: 15690409
- X-연결 근관 근병증에서 변이된 유전자는 효모에서 보존되는 새로운 추정 티로신 포스파타제 계열을 정의합니다. | Laporte, J., et al. 1996. Nat Genet. 13: 175-82. PMID: 8640223
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
MTMR1 항체 (1B9) | sc-134395 | 100 µg/ml | $333.00 |