MCCA 항체(A-4): sc-271427. C3H/10T1/2 (A), BC3H1 (B) 및 C2C12 (C) 전체 세포 용해물에서 MCCA 발현의 웨스턴 블롯 분석.
MCCA 항체 (A-4): sc-271427
- MCCA 항체(A-4) 는 마우스 monoclonal IgG2aκ, 2간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- mouse origin의 MCCA에서 C-terminus에 위치한 431-710 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- WB, IP, IF와 ELISA으로 mouse와 rat origin의 MCCA을 검출할것을 권장합니다.
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 MCCA 항체(A-4) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 MCCA 항체(A-4)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
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3-메틸크로토닐-CoA:카르복실라아제(MCC)는 분지 사슬 아미노산 류신을 분해하는 데 중요한 효소입니다. 3-메틸크로토닐-CoA 카르복실라제 1이라고도 불리는 메틸크로토노일-CoA 카르복실라제 α 사슬(MCCA)은 미토콘드리아 매트릭스에 위치합니다. MCCA는 헤테로다이머로 기능하며 3-메틸크로토닐-CoA의 카르복실화를 촉매하여 3-메틸글루타코닐-CoA를 형성합니다. MCCA에는 비오틴 보조 인자가 있습니다. 725 아미노산 MCCA 단백질을 암호화하는 유전자는 염색체 3q26-q28에 매핑되며 19개의 엑손으로 구성되어 있습니다. 이 유전자의 결함은 근육 위축과 위축을 특징으로 하는 상염색체 열성 질환인 3-메틸크로토닐글리신뇨증(MCGI)과 관련이 있습니다. 또한 열성으로 유전되는 인간 MCC 결핍증은 3-메틸크로토닐-CoA 축적이 특징입니다. 증상은 완전히 무증상인 경우부터 대사성 산증 및 유아기 사망에 이르기까지 매우 다양하게 나타날 수 있습니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
MCCA 항체 (A-4) | sc-271427 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-537633 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-534958 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgG2a BP-HRP 번들 | sc-548072 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |