MCCA 항체 (B-7): sc-365754
- MCCA 항체 B-7 는 마우스 monoclonal IgG2a κ MCCA 항체, 2간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 MCCA을 항원으로 사용하였습니다.
- MCCA 항체 (B-7)는 WB, IP, IF and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 MCCA 를 감지하는 데에 추천한다.
- 항-MCCA 항체(B-7)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- MCCA (B-7): sc-365754의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 MCCA 항체 (B-7) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 현재 MCCA 항체 (B-7)(아래 주문 정보 참조)와 함께 번들로 제공됩니다.
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MCCA 항체(B-7)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 MCCA 단백질을 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG2a κ 마우스 단일 클론 MCCA 항체(MCCA 항체로도 지정됨)입니다. MCCA 항체(B-7)는 비접합 항-MCCA 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 다중 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-MCCA 항체 형태로도 사용할 수 있습니다. 3-메틸크로토닐-CoA:카르복실라제(MCC)는 분지 사슬 아미노산 류신을 분해하는 데 중요한 효소입니다. 3-메틸크로토닐-CoA 카르복실라제 1이라고도 불리는 메틸크로토노일-CoA 카르복실라제 α 사슬(MCCA)은 미토콘드리아 매트릭스에 위치합니다. MCCA는 헤테로다이머로 기능하며 3-메틸크로토닐-CoA의 카르복실화를 촉매하여 3-메틸글루타코닐-CoA를 형성합니다. MCCA에는 비오틴 보조 인자가 있습니다. 725 아미노산 MCCA 단백질을 암호화하는 유전자는 염색체 3q26-q28에 매핑되며 19개의 엑손으로 구성되어 있습니다. 이 유전자의 결함은 근육 위축과 위축을 특징으로 하는 상염색체 열성 질환인 3-메틸크로토닐글리신뇨증(MCGI)과 관련이 있습니다. 또한 열성으로 유전되는 인간 MCC 결핍증은 3-메틸크로토닐-CoA 축적이 특징입니다. 증상은 완전히 무증상인 경우부터 대사성 산증 및 유아기 사망에 이르기까지 매우 다양하게 나타날 수 있습니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
MCCA 항체 (B-7) 참고문헌:
- 류신 이화 작용 장애인 3-메틸크로토닐글리신뇨증의 분자적 기초. | Gallardo, ME., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 334-46. PMID: 11170888
- 인간 3-메틸크로토닐-CoA 카르복실라제 결핍의 분자적 기초. | Baumgartner, MR., et al. 2001. J Clin Invest. 107: 495-504. PMID: 11181649
- 인간 MCCA 및 MCCB 유전자와 그 안의 돌연변이를 복제하여 3-메틸크로토닐-CoA의 분자적 원인인 카르복실라제 결핍을 밝혀냈습니다. | Holzinger, A., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1299-306. PMID: 11406611
- 3-메틸크로토닐-CoA 카르복실라제 결핍에 대한 곰팡이 대사 모델. | Rodríguez, JM., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 4578-87. PMID: 14612443
- 분리된 3-메틸크로토닐-CoA 카르복실라제 결핍: 대립유전자 특이적 음성 효과 및 비오틴 치료에 대한 반응성에 대한 증거. | Baumgartner, MR., et al. 2004. Am J Hum Genet. 75: 790-800. PMID: 15359379
- 비오틴 결핍은 사람의 혈액에서 백혈구에서 잠재적인 비오틴 수송체인 SLC19A3의 발현을 감소시킵니다. | Vlasova, TI., et al. 2005. J Nutr. 135: 42-7. PMID: 15623830
- 혈관 구조에서 접근 가능한 장기 특이적 항원을 식별하기 위한 생체 내 단백질 비오티닐화. | Rybak, JN., et al. 2005. Nat Methods. 2: 291-8. PMID: 15782212
- 3T3-L1 세포의 여러 비오틴 함유 단백질. | Chandler, CS. and Ballard, FJ. 1986. Biochem J. 237: 123-30. PMID: 3800873
- 생명을 위협하는 저혈당증을 동반하는 분리된 비오틴 내성 3-메틸크로토닐 CoA 카르복실라제 결핍증. | Bartlett, K., et al. 1984. J Inherit Metab Dis. 7: 182. PMID: 6441868
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
MCCA 항체 (B-7) | sc-365754 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA (B-7): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-529457 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (B-7): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-522354 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
MCCA 항체 (B-7) AC | sc-365754 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
MCCA 항체 (B-7) HRP | sc-365754 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA 항체 (B-7) FITC | sc-365754 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
MCCA 항체 (B-7) PE | sc-365754 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
MCCA 항체 (B-7) Alexa Fluor® 488 | sc-365754 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 항체 (B-7) Alexa Fluor® 546 | sc-365754 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 항체 (B-7) Alexa Fluor® 594 | sc-365754 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 항체 (B-7) Alexa Fluor® 647 | sc-365754 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 항체 (B-7) Alexa Fluor® 680 | sc-365754 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 항체 (B-7) Alexa Fluor® 790 | sc-365754 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |