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IVD(이소발레릴-CoA 탈수소효소, 미토콘드리아)는 인간 유전자 IVD에 의해 코딩되는 423개의 아미노산 단백질입니다. IVD는 아실-CoA 탈수소효소 계열에 속하는 미토콘드리아 매트릭스 단백질입니다. IVD는 이소발레릴-CoA를 3-메틸크로토닐-CoA로 전환하는 촉매 역할을 하는 호모테트라메릭 플라보엔자임입니다. IVD 유전자의 결함은 이소발레르산혈증의 근본 원인인 비효율적인 이소형태를 초래합니다. 이소발레르산혈증의 두 가지 형태, 즉 대립형일 가능성이 있는 급성 신생아 형태는 생후 첫날부터 대량의 대사성 산증을 유발하여 급사하는 급성 형태와 무증상 중간 기간과 함께 주기적으로 중증 케톤산증이 발생하는 만성 형태가 알려져 있습니다. 돌연변이에는 각각 다른 결실과 병리를 가진 7가지 종류의 돌연변이가 있습니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
IVD 항체 (B-9) | sc-271205 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
IVD (B-9): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-537589 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
IVD (B-9): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-534896 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
IVD (B-9): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-545247 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
IVD (B-9) 중화펩타이드 | sc-271205 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |