HADHB 항체 (D-10): sc-365907. K-562(A), HEL 92.1.7(B) 및 SJRH30(C) 전체 세포 용해물에서 HADHB 발현의 웨스턴 블롯 분석.
HADHB 항체 (D-10): sc-365907
- HADHB 항체(D-10) 는 마우스 monoclonal IgG1(kappa light chain) 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 HADHB에서 N-terminus에 위치한 63-87의 아미노산사이에 위치한 항원결정부와 특정결합합니다.
- WB, IP, IF와 ELISA으로 mouse, rat와 human origin의 HADHB을 검출할것을 권장합니다.; 이외에, canine and bovine등 species와 반응할수 있습니다
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 HADHB 항체(D-10) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 HADHB 항체(D-10)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
HADHB(삼기능 효소 서브유닛 베타(미토콘드리아), 아세틸-CoA 아실전달효소)는 인간 유전자 HADHB에 의해 코딩된 474개의 아미노산 단백질입니다. HADHB는 티올라제 계열에 속하며, 촉매 시스테인과 함께 형성된 공유 결합 중간체를 포함하는 2단계 반응인 3-케토아실-CoA의 가역적 티롤 분해 분해를 아세틸-CoA와 아세틸-CoA로 촉매하는 유비쿼터스 효소입니다. HADHB는 미토콘드리아에서 4개의 α(HADHA)와 4개의 β(HADHB) 서브유닛으로 구성된 옥타머로 발견됩니다. HADHB의 결함은 삼중 기능 단백질 결핍(TFP 결핍)의 원인입니다. 임상 증상은 매우 다양하며 저혈당, 심근병증 및 급사를 포함합니다. 주로 간과 신경근병증이 관여하는 표현형도 구분할 수 있습니다. 생화학적으로 TFP 결핍은 TFP 복합체의 세 가지 효소 활동이 모두 손실되는 것으로 정의됩니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
HADHB 항체 (D-10) 참고문헌:
- 미토콘드리아 삼중 기능 단백질 결핍 환자에서 HADHA 및 HADHB 유전자의 새로운 돌연변이를 확인했습니다. | Choi, JH., et al. 2007. Int J Mol Med. 19: 81-7. PMID: 17143551
- 미토콘드리아 트리펩티드 단백질 결핍 환자 52명을 대상으로 한 프랑스 코호트에서 돌연변이 HADHA 및 HADHB 전사체의 포괄적인 cDNA 연구 및 정량 분석. | Boutron, A., et al. 2011. Mol Genet Metab. 103: 341-8. PMID: 21549624
- HADHB 유전자의 돌연변이로 인한 미토콘드리아 트리펩티드 단백질 결핍을 가진 환자는 어린 시절부터 근육통이 재발하는 증상을 보였으며, 청소년기에 진단을 받았습니다. | Yagi, M., et al. 2011. Mol Genet Metab. 104: 556-9. PMID: 22000755
- HADHB 돌연변이로 인한 미토콘드리아 트리펩티드 단백질 결핍의 비응집. | Finsterer, J. and Zarrouk-Majoub, S. 2015. Eur J Pediatr. 174: 1693-4. PMID: 26206388
- 다중 유전체학의 통합 분석은 전신적인 메틸화와 하이드록시메틸화의 패턴을 밝혀내고, 대장암에서 HADHB의 종양 억제 역할을 조사합니다. | Zhu, Y., et al. 2018. Clin Epigenetics. 10: 30. PMID: 29507648
- HADHB 돌연변이로 인한 삼기능 단백질 결핍은 다중 시스템, β-산화 장애입니다. | Finsterer, J. and Zarrouk-Mahjoub, S. 2017. Arch Iran Med. 20: 767-769. PMID: 29664318
- HADHB 돌연변이에 의한 MTP 결핍: 병태 생리학 및 임상 증상. | Dagher, R., et al. 2021. Mol Genet Metab. 133: 1-7. PMID: 33744096
- 지방산 베타-산화 효소인 HADHB는 악성 림프종에서 잠재적인 예후 예측 인자입니다. | Sekine, Y., et al. 2022. Pathology. 54: 286-293. PMID: 34531036
- DNA 탈메틸화 효소 TET2에 의한 HADHB 발현 감소는 카드뮴에 의한 대장암의 악성 진행에 기여합니다. | Li, L., et al. 2024. Ecotoxicol Environ Saf. 280: 116579. PMID: 38865940
- 인간 미토콘드리아 지방산 베타 산화 다중 효소 복합체의 알파 및 베타 서브 유닛(HADHA 및 HADHB)의 2p23에 대한 형광 인사이트 하이브리드화 매핑 및 그 진화. | Aoyama, T., et al. 1997. Cytogenet Cell Genet. 79: 221-4. PMID: 9605857
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
HADHB 항체 (D-10) | sc-365907 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-537848 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-535273 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-545399 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (D-10) 중화펩타이드 | sc-365907 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |