HADHB 항체(C-6): sc-271496. Jurkat (A), H4 (B), Hs 732.Sk/Mu (C), NIH/3T3 (D) 및 Sol8 (E) 전체 세포 용해물에서 HADHB 발현의 웨스턴 블롯 분석.
HADHB 항체 (C-6): sc-271496
- HADHB 항체(C-6) 는 마우스 monoclonal IgG1κ, 3간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 HADHB을 항원으로 사용하였습니다.
- WB, IP, IF, IHC(P)와 ELISA으로 mouse, rat와 human origin의 HADHB을 검출할것을 권장합니다.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 HADHB 항체(C-6) WB 및 IHC(P) 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 HADHB 항체(C-6)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
HADHB(삼기능 효소 서브유닛 베타(미토콘드리아), 아세틸-CoA 아실전달효소)는 인간 유전자 HADHB에 의해 코딩된 474개의 아미노산 단백질입니다. HADHB는 티올라제 계열에 속하며, 촉매 시스테인과 함께 형성된 공유 결합 중간체를 포함하는 2단계 반응인 3-케토아실-CoA의 가역적 티롤 분해 분해를 아세틸-CoA와 아세틸-CoA로 촉매하는 유비쿼터스 효소입니다. HADHB는 미토콘드리아에서 4개의 α(HADHA)와 4개의 β(HADHB) 서브유닛으로 구성된 옥타머로 발견됩니다. HADHB의 결함은 삼중 기능 단백질 결핍(TFP 결핍)의 원인입니다. 임상 증상은 매우 다양하며 저혈당, 심근병증 및 급사를 포함합니다. 주로 간과 신경근병증이 관여하는 표현형도 구분할 수 있습니다. 생화학적으로 TFP 결핍은 TFP 복합체의 세 가지 효소 활동이 모두 손실되는 것으로 정의됩니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
HADHB 항체 (C-6) 참고문헌:
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- 미토콘드리아 삼기능 단백질의 β-서브유닛을 암호화하는 HADHB의 돌연변이는 영아 발병성 부갑상선 기능 저하증과 말초 다발 신경병증을 유발합니다. | Naiki, M., et al. 2014. Am J Med Genet A. 164A: 1180-7. PMID: 24664533
- 허혈 후 혈관 재생 과정에서 CIRBP와 HADHB에 의한 14q32 마이크로RNA의 전사 후 조절. | Downie Ruiz Velasco, A., et al. 2019. Mol Ther Nucleic Acids. 14: 329-338. PMID: 30665182
- 미토콘드리아 삼기능 단백질 결핍과 관련된 HADHB 내 돌연변이의 확인 및 기능적 특성 분석. | Liu, ZR., et al. 2019. Mitochondrion. 49: 200-205. PMID: 31521624
- 미토콘드리아 삼기능 단백질(MTP) 결핍의 가벼운 표현형을 유발하는 HADHB 유전자의 새로운 돌연변이. | Ørstavik, K., et al. 2022. JIMD Rep. 63: 193-198. PMID: 35433169
- ccRCC에서 전이 개시 동안 미토콘드리아 지방산 대사에 있어서 HADHB의 역할. | Li, X., et al. 2025. Mol Carcinog.. PMID: 39991877
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
HADHB 항체 (C-6) | sc-271496 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-537646 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-534979 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-545280 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |