ETFDH 항체 (D-2): sc-515202
- ETFDH 항체 D-2 는 마우스 monoclonal IgG1 κ ETFDH 항체, 2간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 ETFDH에서 C-terminus에 위치한 302-600 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- ETFDH 항체 (D-2)는 WB, IP, IF and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 ETFDH 를 감지하는 데에 추천한다.
- 항-ETFDH 항체(D-2)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- ETFDH (D-2): sc-515202의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP 및 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP 는 ETFDH 항체 (D-2) for WB applications. 이 시약은 이제 ETFDH 항체 (D-2)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
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ETFDH 항체(D-2)는 마우스, 랫트, 인간에서 유래된 ETFDH 단백질을 웨스턴 블롯(WB), 면역침전법(IP), 면역형광법(IF), 효소결합 면역흡착 분석법(ELISA)을 통해 검출하는 마우스 단일클론 IgG1 카파 경쇄 항체입니다. 항-ETFDH 항체(D-2)는 비접합 형태와 아가로스, 과산화효소(HRP), 피코에리트린(PE), 플루오레세인 이소티오시아네이트(FITC), 다중 알렉사 플루오르® 접합체를 포함한 다양한 접합체 형태로 제공됩니다. 전자 전달 플라보단백-유비퀴논 산화 환원 효소, MADD 또는 ETFQO로도 알려진 ETFDH 단백질은 미토콘드리아 대사에 중요한 역할을 하는 617개의 아미노산으로 이루어진 막 결합 전자 전달 단백질입니다. ETFDH는 미토콘드리아 내막에 국한되어 있으며, ETF-QO/fixC 계열에 속하는 단량체로서 기능합니다. ETFDH는 미토콘드리아 기질에 있는 전자 전달 플라보단백질(ETF)로부터 전자를 받아들이고, 그 후 미토콘드리아 막에 있는 유비퀴논을 환원시키는 역할을 담당합니다. 이 과정은 효율적인 에너지 생산과 대사 조절에 필수적인 과정입니다. ETFDH 유전자는 인간 염색체 4q32.1에 위치해 있으며, 전자 전달 활동에 중요한 플라빈 아데닌 디뉴클레오티드(FAD) 분자 1개와 4Fe-4S 클러스터를 포함하는 단백질을 암호화합니다. ETFDH 유전자의 대안적 스플라이싱은 두 가지 이소폼을 만들어 내고, 이 두 가지 이소폼은 뚜렷한 기능적 역할을 할 수 있습니다. ETFDH의 결함은 글루타르산뇨증 2C형(GA2C) 또는 다중 아실-CoA 탈수소결핍증(MADD)과 관련이 있는데, 이 질환은 저칼륨성 저혈당증과 산증을 포함한 심각한 대사 장애를 특징으로 하는 상염색체 열성 질환으로, 대사 항상성 유지에 있어 ETFDH의 중요성을 강조합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
ETFDH 항체 (D-2) 참고문헌:
- 다발성 아실-CoA 탈수소화 결핍 환자에서 ETF/ETFDH 유전자형과 표현형 간의 명확한 관계. | Olsen, RK., et al. 2003. Hum Mutat. 22: 12-23. PMID: 12815589
- 리보플라빈 반응성 다중 아실-CoA 탈수소화 결핍의 주요 원인인 ETFDH 돌연변이. | Olsen, RK., et al. 2007. Brain. 130: 2045-54. PMID: 17584774
- 인간, 돼지, 로도박터 전자 전달 플라보단백질-유비퀴논 산화환원효소(ETF-QO)의 스핀 간 거리의 전자 스핀 이완 향상 측정. | Fielding, AJ., et al. 2008. J Magn Reson. 190: 222-32. PMID: 18037314
- 리보플라빈 반응성 다발성 아실-CoA 탈수소효소 결핍 환자의 ETFDH 돌연변이, CoQ10 수준 및 호흡기 사슬 활동. | Liang, WC., et al. 2009. Neuromuscul Disord. 19: 212-6. PMID: 19249206
- 리보플라빈 반응성 다중 아실-CoA 탈수소효소 결핍을 가진 중국 환자에서 ETFDH 유전자의 새로운 돌연변이. | Law, LK., et al. 2009. Clin Chim Acta. 404: 95-9. PMID: 19265687
- 두 형제의 다발성 아실-CoA 탈수소화 결핍(글루타르산뇨증 II형), 선천성 다낭성 신장 및 대뇌 피질의 대칭성 사마귀 이형성증. I. 임상, 대사 및 생화학적 소견. | Lehnert, W., et al. 1982. Eur J Pediatr. 139: 56-9. PMID: 7173259
- 두 신생아 형제의 다발성 아실-CoA 탈수소 결핍(글루타르산뇨증 II형), 선천성 다낭성 신장, 대뇌 피질의 대칭성 사마귀 이형성증. II. 형태 및 병인. | Böhm, N., et al. 1982. Eur J Pediatr. 139: 60-5. PMID: 7173260
- 염색체 3, 7, 13번: 인간에서 글루타르산혈증 II형을 유발하는 유전자의 마우스 상동 유전자에 대한 Etfdh, Etfb, Etfa의 할당. | White, RA., et al. 1996. Genomics. 33: 131-4. PMID: 8617498
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
ETFDH 항체 (D-2) | sc-515202 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ETFDH (D-2): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-528001 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ETFDH (D-2): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-533374 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ETFDH 항체 (D-2) AC | sc-515202 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ETFDH 항체 (D-2) HRP | sc-515202 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ETFDH 항체 (D-2) FITC | sc-515202 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ETFDH 항체 (D-2) PE | sc-515202 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ETFDH 항체 (D-2) Alexa Fluor® 488 | sc-515202 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ETFDH 항체 (D-2) Alexa Fluor® 546 | sc-515202 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ETFDH 항체 (D-2) Alexa Fluor® 594 | sc-515202 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ETFDH 항체 (D-2) Alexa Fluor® 647 | sc-515202 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ETFDH 항체 (D-2) Alexa Fluor® 680 | sc-515202 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ETFDH 항체 (D-2) Alexa Fluor® 790 | sc-515202 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |