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피루베이트 탈수소효소(PDH) 복합체는 피루베이트가 아세틸-CoA로 비가역적으로 전환되는 것을 촉매하여 해당 작용과 트리카르복실산(TCA) 순환 사이의 주요 연결고리 역할을 하는 핵으로 암호화된 미토콘드리아 매트릭스 효소 복합체입니다. PDHX(피루베이트 탈수소효소 단백질 X 성분) 및 리포일 함유 피루베이트 탈수소효소 복합체 성분 X로도 알려진 E3BP(E3 결합 단백질)는 501 아미노산 미토콘드리아 단백질로, PDH 복합체의 E3 코어에 E2를 고정하는 데 필요하며, 이는 기능적인 PDH 복합체에 필수적인 사건입니다. E3BP를 암호화하는 유전자에 결함이 있으면 피루베이트 탈수소효소 E3 결합 단백질 결핍이 발생하며, 이는 임상적으로 PDH 결핍 및 리 증후군과 유사하게 나타납니다. E3BP 결핍의 증상으로는 젖산증, 발달 지연, 발작, 마비, 소뇌 운동 실조증, 시신경 위축, 안면 이형성증, 일시적 쇠약 등이 있습니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
E3BP 항체 (F-8) | sc-393449 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP (F-8): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-538221 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
E3BP (F-8): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-535789 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
E3BP (F-8): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-545586 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |