E3BP 항체 (H-6): sc-377255
- E3BP 항체 H-6 는 마우스 monoclonal IgG2b κ E3BP 항체, 3간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 E3BP에서 에 가까운 151-280 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- E3BP 항체 (H-6)는 WB, IP, IF, IHC(P) and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 E3BP 를 감지하는 데에 추천한다.
- 항-E3BP 항체(H-6)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- E3BP (H-6): sc-377255의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgGκ BP-HRP 는 E3BP 항체 (H-6) 가 WB and IHC(P) 에 응용될 때 우선으로 사용하는 이차 항체 검사 시약입니다. 이 시약은E3BP 항체인 (H-6)와 세트로 제공드립니다。 (아래의 주문 정보를 참고해 주시길 바랍니다)。기타m-IgGκ BP 커플링제는，작은쥐 IgG 결합 단백질완정한 리스트를 참고 해 주시길 바랍니다.
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E3BP 항체(H-6)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 E3BP 단백질을 WB, IP, IF, IHC(P) 및 ELISA로 검출하는 IgG2b κ 마우스 모노클로날 E3BP 항체(E3BP 항체로도 지정됨)입니다. E3BP 항체(H-6)는 비접합 항-E3BP 항체 형태와 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-E3BP 항체 형태로 제공됩니다. 피루베이트 탈수소효소(PDH) 복합체는 피루베이트가 아세틸-CoA로 비가역적으로 전환되는 것을 촉매하여 해당 과정과 트리카르복실산(TCA) 사이클 사이의 주요 연결 고리 역할을 하는 핵으로 암호화된 미토콘드리아 매트릭스 효소 복합체이며, 피루브산염이 아세틸-CoA로 전환되는 것을 촉매하여 해당 과정과 TCA 사이클을 연결하는 역할을 합니다. PDHX(피루베이트 탈수소효소 단백질 X 성분) 및 리포일 함유 피루베이트 탈수소효소 복합체 성분 X로도 알려진 E3BP(E3 결합 단백질)는 501 아미노산 미토콘드리아 단백질로, PDH 복합체의 E3 코어에 E2를 고정하는 데 필요하며, 이는 기능적인 PDH 복합체에 필수적인 사건입니다. E3BP를 암호화하는 유전자에 결함이 있으면 피루베이트 탈수소효소 E3 결합 단백질 결핍이 발생하며, 이는 임상적으로 PDH 결핍 및 리 증후군과 유사하게 나타납니다. E3BP 결핍의 증상으로는 젖산증, 발달 지연, 발작, 마비, 소뇌 운동 실조증, 시신경 위축, 안면 이형성증, 일시적 쇠약 등이 있습니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
E3BP 항체 (H-6) 참고문헌:
- 주버트 증후군 환자의 미토콘드리아 기능 장애. | Morava, E., et al. 2005. Neuropediatrics. 36: 214-7. PMID: 15944909
- PDHX 유전자의 새로운 돌연변이로 인한 리병. | Schiff, M., et al. 2006. Ann Neurol. 59: 709-14. PMID: 16566017
- PDC-E3BP는 원발성 담즙성 간경변증에서 우세한 T세포 자가 항원이 아닙니다. | McHugh, A., et al. 2006. Liver Int. 26: 406-13. PMID: 16629643
- 인간 피루베이트 탈수소효소 복합체의 새로운 수준의 구조적 복잡성. | Smolle, M., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 19772-80. PMID: 16679318
- 피루브산 탈수소효소 결핍증 환자에서 PDHX 유전자의 비상동 재조합으로 인한 새로운 총 결실. | Miné, M., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 106-10. PMID: 16843025
- 피루베이트 탈수소효소 E3 결합 단백질(단백질 X) 결핍. | Brown, RM., et al. 2006. Dev Med Child Neurol. 48: 756-60. PMID: 16904023
- 시험관 내에서 재구성된 인간 피루브산 탈수소효소 복합체의 하위 단위 및 촉매 성분 화학량론. | Brautigam, CA., et al. 2009. J Biol Chem. 284: 13086-98. PMID: 19240034
- 젖산 혈증 환자의 E2 리포일 트랜스 아세틸화 효소 및 피루브산 탈수소 효소 복합체의 X- 리포일 함유 성분의 결함. | Robinson, BH., et al. 1990. J Clin Invest. 85: 1821-4. PMID: 2112155
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
E3BP 항체 (H-6) | sc-377255 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP (H-6): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-523250 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
E3BP 항체 (H-6) AC | sc-377255 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
E3BP 항체 (H-6) HRP | sc-377255 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP 항체 (H-6) FITC | sc-377255 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
E3BP 항체 (H-6) PE | sc-377255 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
E3BP 항체 (H-6) Alexa Fluor® 488 | sc-377255 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 항체 (H-6) Alexa Fluor® 546 | sc-377255 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 항체 (H-6) Alexa Fluor® 594 | sc-377255 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 항체 (H-6) Alexa Fluor® 647 | sc-377255 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 항체 (H-6) Alexa Fluor® 680 | sc-377255 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP 항체 (H-6) Alexa Fluor® 790 | sc-377255 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |