시스티노신 항체(F-12): sc-100703. Hep G2 전세포 용해물에서 시스티노신 발현의 웨스턴 블롯 분석.
Cystinosin 항체 (F-12): sc-100703
- Cystinosin 항체 F-12 는 마우스 monoclonal IgG2a (kappa light chain) Cystinosin 항체 이며 100 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 Cystinosin의 전체인 1-101 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- WB, IP 와ELISA으로 human origin의 Cystinosin을 검출할것을 권장합니다.
- Cystinosin (F-12): sc-100703의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 Cystinosin 항체(F-12) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 Cystinosin 항체(F-12)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
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시스티노신 항체(F-12)는 인간 유래의 시스티노신 단백질을 WB, IP 및 ELISA로 검출하는 IgG2a κ 마우스 단일 클론 시스티노신 항체(시스티노신 항체라고도 함)입니다. 시스티노신 항체(F-12)는 비접합 항-시스티노신 항체로 사용할 수 있습니다. 시스티노증은 시스틴의 리소좀 수송 결함으로 인해 발생하는 상염색체 열성 질환으로 출생 시 발육부전, 구루병 및 근위부 신세뇨관 산증으로 나타납니다. 17p13 염색체에 있는 인간 CTNS 유전자는 시스티노신 단백질을 암호화하며, CTNS의 돌연변이는 신병성 시스틴증의 원인이 됩니다. CTNS 프로모터에는 Sp1 결합 요소가 포함되어 있습니다. 시스티노신은 리소좀에서 시스틴 배출을 담당하는 H+ 구동 수송체로서 기능하는 7개의 막 통과 도메인을 포함하는 필수 막 단백질입니다. 사람의 경우 시스티노신은 췌장, 신장(성숙 및 태아), 골격근에서 풍부하게 발현됩니다. CTNS의 마우스 상동체는 골격근을 제외한 모든 조직에서 발현되는 단백질을 암호화합니다. 세포에서 시스티노신은 LAMP-2와 함께 리소좀에 공동 위치합니다. 시스티노신 내의 C-말단 GYDQL 분류 모티프는 리소좀 국소화에 매우 중요합니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
Cystinosin 항체 (F-12) 참고문헌:
- 시스티노신은 시스티노증에 결함이 있는 단백질로, H(+)에 의해 구동되는 리소좀 시스틴 수송체입니다. | Kalatzis, V., et al. 2001. EMBO J. 20: 5940-9. PMID: 11689434
- 시스티노신은 멜라닌 합성을 조절하는 멜라노좀 단백질입니다. | Chiaverini, C., et al. 2012. FASEB J. 26: 3779-89. PMID: 22649030
- 시스토노신 결핍은 세포 운동성 증가와 관련된 포도상세포 손상 및 손실을 유발합니다. | Ivanova, EA., et al. 2016. Kidney Int. 89: 1037-1048. PMID: 27083281
- 시스티노증: 검토. | Elmonem, MA., et al. 2016. Orphanet J Rare Dis. 11: 47. PMID: 27102039
- 시스티노신-LKG는 시스틴 축적을 막고, 시스틴증 근위 세뇨관 상피세포의 세포자멸사율을 감소시킵니다. | Taranta, A., et al. 2017. Pediatr Res. 81: 113-119. PMID: 27656773
- 신장 근위 세뇨관 세포의 중간 티올 대사 및 산화 환원 항상성에서 시스티노신의 역할. | Sumayao, R., et al. 2018. Antioxidants (Basel). 7: PMID: 30513914
- 결함 있는 시스티노신, 비정상적인 자가포식-내소포체 경로, 그리고 저장 질환: 퍼즐을 맞추기 위한 노력. | Rega, LR., et al. 2022. Cells. 11: PMID: 35159136
- 시스틴에 의한 양성자 결합 시스틴 수송의 구조적 기초. | Löbel, M., et al. 2022. Nat Commun. 13: 4845. PMID: 35977944
- 인간 시스틴 내보내기 시스티노신의 구조와 메커니즘. | Guo, X., et al. 2022. Cell. 185: 3739-3752.e18. PMID: 36113465
- 시스티노신에 대한 구조적, 기계적 통찰. | Thomas, T. 2022. Nat Struct Mol Biol. 29: 955. PMID: 36220890
- 세포 외 단백질의 리소좀 의존적 이화 작용에 의한 페로펩토시스 억제. | Armenta, DA., et al. 2022. Cell Chem Biol. 29: 1588-1600.e7. PMID: 36306785
- 시스틴증 실험 모델에서 CTNS mRNA 전달을 통한 시스티노신 보충의 효능 평가. | Bondue, T., et al. 2023. Sci Rep. 13: 20961. PMID: 38016974
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
Cystinosin 항체 (F-12) | sc-100703 | 100 µg/ml | $333.00 | |||
Cystinosin (F-12): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-537281 | 100 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Cystinosin (F-12): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-534512 | 100 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Cystinosin (F-12): m-IgG2a BP-HRP 번들 | sc-547958 | 100 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |