CLN1 항체 (1117CT11.2.1.4): sc-517323

CLN1 항체(1117CT11.2.1.4)는 웨스턴 블롯(WB), 면역침전법(IP), 면역형광법(IF), 파라핀 포매 섹션 면역조직화학(IHCP), 유세포분석법(FCM)을 통해 인간 기원의 CLN1을 검출하는 쥐 단일클론 IgG1 항체입니다. 항-CLN1 항체(1117CT11.2.1.4)는 비접합 형태로 제공됩니다. 팔미토일-단백질 티오에스터라제 1(PPT1)으로도 알려진 CLN1은 306개의 아미노산으로 이루어진 당화 단백질로, 주로 리소좀에 국한되어 있으며, CLN1은 기질 분해에 중요한 역할을 합니다. CLN1은 단백질이나 펩타이드의 변형된 시스테인 잔기에서 티오에스터로 연결된 지방 아실기를 가수분해하는 기능을 수행하는데, 이 과정은 세포 항상성을 유지하고 독성 대사 산물의 축적을 방지하는 데 필수적입니다. CLN1의 결핍은 유아 신경성 세로토닌증 1(INCL)과 신경성 세로토닌증 4(CLN4)를 포함한 심각한 신경 퇴행성 장애를 유발하는데, 이 두 질환은 세포 내 자가 형광성 리포솜 물질의 점진적인 축적을 특징으로 합니다. 이러한 질환은 발작, 치매, 시각 장애, 뇌 위축과 같은 증상으로 임상적으로 나타나며, 이는 신경 건강과 기능에 있어 CLN1의 중요성을 강조합니다.

Alexa Fluor^®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.

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CLN1 참고문헌:

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