Date published: 2025-9-6

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BBS10 항체 (A-3): sc-518239

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  • BBS10 항체(A-3) 는 마우스 monoclonal IgG1(kappa light chain) 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
  • 아미노산 human의 BBS10 444-464 사이의 에피토프 매핑에 특이적
  • WB, IP, IF 와ELISA으로 human origin의 BBS10을 검출할것을 권장합니다.
  • 항-BBS10 항체(A-3)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
  • WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
  • WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
  • BBS10 (A-3): sc-518239무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
  • 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP 는 BBS10 항체 (A-3) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 BBS10 항체 (A-3)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).

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    BBS10 항체(A-3)는 웨스턴 블롯(WB), 면역침전법(IP), 면역형광법(IF), 효소결합면역흡착분석법(ELISA)을 통해 인간 유래 BBS10의 444-464번 아미노산 사이의 에피토프 매핑에 특이적인 쥐 단일클론 IgG1 카파 경쇄 항체입니다. BBS10 단일 클론 항체(A-3)는 비접합 형태와 아가로스, 과산화효소(HRP), 피코에리트린(PE), 플루오레세인 이소티오시아네이트(FITC), 다중 알렉사 플루오르® 접합체를 포함한 다양한 접합 형태로 제공됩니다. 바르데트-비들 증후군(BBS)은 비만, 광수용체 변성, 다지증, 저성선증, 신장 이상, 발달 지연 등 다양한 증상을 나타내는 복합적인 유전 질환으로, 당뇨, 고혈압, 선천성 심장 결손과 같은 추가적인 합병증을 동반합니다. BBS10 단백질(BBS10)은 C12orf58 또는 FLJ23560으로도 알려져 있으며, 다양한 세포 과정에 필수적인 섬모의 조립과 기능에 중요한 역할을 하는 723개의 아미노산으로 구성된 단백질입니다. BBS10(A-3) 항체는 원섬모의 기저체에 국한되어 있으며, ATP 가수분해를 통해 에너지를 얻는 TCP-1 샤페로닌 패밀리의 일원으로서 적절한 단백질 접힘에 관여하는 단백질을 인식합니다. BBS10의 섬모 발생에서의 역할은 억제 작용이 섬모 형성을 방해하고, 글리코겐 신타제 키나아제 3 경로를 활성화하며, 핵에 퍼옥시좀 증식 활성화 수용체의 축적을 유도한다는 연구 결과에 의해 강조됩니다. BBS10을 암호화하는 유전자는 두 개의 엑손으로 구성되어 있으며, 인간 염색체 12q21.2에 위치하고 있습니다. 이러한 특징은 항-BBS10 항체(A-3)가 섬모형성의 분자 메커니즘과 바르데-비들 증후군의 유전적 토대를 연구하는 데 유용한 도구임을 강조합니다.

    연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.

    Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.

    LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.

    BBS10 항체 (A-3) 참고문헌:

    1. BBS10은 척추동물 특이적 샤페로닌 유사 단백질을 암호화하며 주요 BBS 유전자좌입니다.  |  Stoetzel, C., et al. 2006. Nat Genet. 38: 521-4. PMID: 16582908
    2. 동형접합 매핑의 함정: 두 개의 돌연변이 유전자(BBS2, BBS10)와 세 개의 돌연변이가 있지만 병렬성은 없는 확장된 근친상간 바르데-비들 증후군 계열.  |  Laurier, V., et al. 2006. Eur J Hum Genet. 14: 1195-203. PMID: 16823392
    3. 새로운 BBS 유전자(BBS12)의 동정을 통해 바르데-비들 증후군에서 척추동물 특이적 샤페로닌 관련 단백질의 주요 역할이 밝혀졌습니다.  |  Stoetzel, C., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 1-11. PMID: 17160889
    4. 푸리에 도메인 광간섭 단층 촬영으로 평가한 BBS1 및 BBS10 관련 바르데-비들 증후군 환자의 망막 형태.  |  Gerth, C., et al. 2008. Vision Res. 48: 392-9. PMID: 17980398
    5. 바르데-비들 증후군 단백질과 관련된 일시적인 섬모 형성은 지방 분화의 근본적인 특징입니다.  |  Marion, V., et al. 2009. Proc Natl Acad Sci U S A. 106: 1820-5. PMID: 19190184
    6. BBS10 돌연변이는 '메켈'형 낭성 신장에서 흔히 발생합니다.  |  Putoux, A., et al. 2010. J Med Genet. 47: 848-52. PMID: 20805367
    7. Bbs10 완전 결손 표현형과 특정 신장 상피 결손 표현형을 비교하면 마우스에서 신장 결함과 전신 비활성화 사이의 연관성을 알 수 있습니다.  |  Cognard, N., et al. 2015. Cilia. 4: 10. PMID: 26273430
    8. 샤페론병으로서의 바르데트-비들 증후군: 샤페로닌 유사 BBS 단백질(BBS6-BBS10-BBS12)의 주요 역할 분석.  |  Álvarez-Satta, M., et al. 2017. Front Mol Biosci. 4: 55. PMID: 28824921
    9. 다중 오믹스 연구, BBS10의 외부 기능을 밝히고 바르데-비들 증후군에서 신장 질환의 기저를 이루는 대사 이상을 보여줍니다.  |  Marchese, E., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 36012682
    10. 바르데-비들 증후군 10 유전자(BBS10)에서 확인된 바르데-비들 증후군 관련 미스센스 변이체의 병원성을 평가하기 위한 전산 및 구조 분석.  |  Gupta, N., et al. 2022. ACS Omega. 7: 37654-37662. PMID: 36312387
    11. 다발성 기형을 가진 태아의 BBS10 유전자의 새로운 변이체에 의한 바르데트-비들 증후군의 태아 진단: 사례 보고서.  |  Dong, X., et al. 2022. Exp Ther Med. 24: 721. PMID: 36340607
    12. 다중 옴니믹스의 통합은 생식에 있어서 BBS10 유전자의 중요한 역할을 보여줍니다.  |  Zhang, G., et al. 2024. J Anim Sci. 102: PMID: 39315571

    주문정보

    제품명카탈로그 번호 단위가격수량관심품목

    BBS10 항체 (A-3)

    sc-518239
    200 µg/ml
    $316.00

    BBS10 (A-3): m-IgG1 BP-HRP 번들

    sc-551570
    200 µg Ab; 20 µg BP
    $354.00

    BBS10 항체 (A-3) AC

    sc-518239 AC
    500 µg/ml, 25% agarose
    $416.00

    BBS10 항체 (A-3) HRP

    sc-518239 HRP
    200 µg/ml
    $316.00

    BBS10 항체 (A-3) FITC

    sc-518239 FITC
    200 µg/ml
    $330.00

    BBS10 항체 (A-3) PE

    sc-518239 PE
    200 µg/ml
    $343.00

    BBS10 항체 (A-3) Alexa Fluor® 488

    sc-518239 AF488
    200 µg/ml
    $357.00

    BBS10 항체 (A-3) Alexa Fluor® 546

    sc-518239 AF546
    200 µg/ml
    $357.00

    BBS10 항체 (A-3) Alexa Fluor® 594

    sc-518239 AF594
    200 µg/ml
    $357.00

    BBS10 항체 (A-3) Alexa Fluor® 647

    sc-518239 AF647
    200 µg/ml
    $357.00

    BBS10 항체 (A-3) Alexa Fluor® 680

    sc-518239 AF680
    200 µg/ml
    $357.00

    BBS10 항체 (A-3) Alexa Fluor® 790

    sc-518239 AF790
    200 µg/ml
    $357.00