Arylsulfatase B 항체 (2G6): sc-517158

Arylsulfatase B 항체(2G6)는 웨스턴 블롯(WB), 면역침전법(IP), 효소결합 면역흡착 분석법(ELISA)을 통해 인간 유래의 Arylsulfatase B 단백질을 검출하는 쥐 단일클론 IgG1 kappa 경쇄 항체입니다. Anti-Arylsulfatase B 항체(2G6)는 비접합 단일클론 이소타입 항체로 이용 가능합니다. ARSB, ASB, MPS6 또는 G4S로도 알려진 알릴설파타제 B는 칼슘을 보조 인자로 활용하여 N-아세틸-D-갈락토사민, 더르마탄설페이트, 콘드로이틴설페이트를 포함한 다양한 기질에서 C4-설페이트 그룹의 가수분해에 중요한 역할을 하는 533개의 아미노산으로 구성된 리소좀 단백질입니다. 이 효소 활성은 글리코사미노글리칸의 적절한 리소좀 분해에 필수적이며, 아릴설파타제 B를 암호화하는 유전자의 결함은 점액다당류증 6형(MPS6)과 다중 설파타제 결핍증(MSD)과 같은 심각한 리소좀 축적 장애를 유발할 수 있습니다. MPS6는 단신, 관절 경직, 골격 기형, 각막 혼탁, 간비장 비대, 심장 문제 등 다양한 쇠약 증상을 특징으로 하는 반면, MSD는 알려진 모든 설파타제의 활동을 감소시키고, 종종 연골형성부전증과 신경학적 악화와 같은 추가적인 합병증과 관련이 있습니다. 대체 스플라이싱 사건으로 인해 발생하는 아릴설파타제 B의 다중 이소폼은 이 단백질이 인간의 건강에 미치는 복잡성과 중요성을 더욱 강조합니다.

Alexa Fluor^®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.

LI-COR^®와 Odyssey^®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.

Arylsulfatase B 항체 (2G6) 참고문헌:

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