ACADVL 항체(D-11): sc-271225. K-562(A), HEL 92.1.7(B) 및 DU 145(C) 전체 세포 용해물 및 HeLa 핵 추출물(D)에서 ACADVL 발현의 웨스턴 블롯 분석.
ACADVL 항체 (D-11): sc-271225
- ACADVL 항체(D-11) 는 마우스 monoclonal IgG1κ, 6간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 ACADVL에서 C-terminus에 위치한 472-580 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- WB, IP, IF, IHC(P)와 ELISA으로 mouse, rat와 human origin의 ACADVL을 검출할것을 권장합니다.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 ACADVL 항체(D-11) WB 및 IHC(P) 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 ACADVL 항체(D-11)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
ACADVL(아실-코엔자임 A 탈수소효소, 매우 긴 사슬)은 VLCAD, LCACD 또는 ACAD6로도 알려져 있으며 아실-CoA 탈수소효소 계열에 속하는 미토콘드리아 막 내부 단백질입니다. 지질 대사에 관여하는 ACADVL은 장쇄 및 초장쇄 지방산의 에스테르에 대한 촉매 활성을 가지며 지방산 베타 산화 경로의 첫 번째 단계에서 기능합니다. ACADVL을 암호화하는 유전자의 결함은 장쇄 지방산 산화 장애를 초래하는 상염색체 열성 질환인 매우 긴 사슬 아실-CoA 탈수소효소 결핍증(VLCAD 결핍증)의 원인입니다. VLCAD 결핍은 사망률과 심근병증 발생률이 높은 중증 소아형, 저혈당증과 사망률이 낮은 경증 소아형, 미오글로빈뇨증과 횡문근융해증을 특징으로 하는 성인형의 세 가지 표현형을 유발할 수 있습니다. 대체 스플라이싱 사건으로 인해 두 가지 ACADVL의 이소형이 존재합니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
ACADVL 항체 (D-11) | sc-271225 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-537592 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-534900 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-545250 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |