ACADVL 항체(H-7): sc-376239. K-562(A), Jurkat(B), 3T3-L1(C) 및 IB4(D) 전체 세포 용해물에서 ACADVL 발현의 웨스턴 블롯 분석.
ACADVL 항체 (H-7): sc-376239
- ACADVL 항체 H-7 는 마우스 monoclonal IgG1 κ ACADVL 항체, 9간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 ACADVL에서 에 가까운505-541의 아미노산사이에 위치한 항원결정부와 특정결합합니다.
- ACADVL 항체 (H-7)는 WB, IP, IF, IHC(P) and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 ACADVL 를 감지하는 데에 추천한다.
- 항-ACADVL 항체(H-7)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- ACADVL (H-7): sc-376239의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP 는 ACADVL 항체 (H-7) 가WB and IHC(P) 에 응용될 때 우선으로 사용하는 이차 항체 검사 시약입니다.이 시약은ACADVL 항체(H-7) 와 세트로 제공드립니다. (아래의 주문 정보를 참고해 주시길 바랍니다)。
ACADVL 항체(H-7)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 ACADVL 단백질을 WB, IP, IF, IHC(P) 및 ELISA로 검출하는 IgG1 κ 마우스 모노클로날 ACADVL 항체(ACADVL 항체로도 지정됨)입니다. ACADVL 항체(H-7)는 비접합 항-ACADVL 항체 형태와 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-ACADVL 항체 모두로 제공됩니다. ACADVL(아실 코엔자임 A 탈수소효소, 매우 긴 사슬)은 VLCAD, LCACD 또는 ACAD6로도 알려져 있으며, 아실-CoA 탈수소효소 계열에 속하는 미토콘드리아 막 내부 단백질입니다. 지질 대사에 관여하는 ACADVL은 장쇄 및 초장쇄 지방산의 에스테르에 대한 촉매 활성을 가지며 지방산 베타 산화 경로의 첫 번째 단계에서 기능합니다. ACADVL을 암호화하는 유전자의 결함은 장쇄 지방산 산화 장애를 초래하는 상염색체 열성 질환인 매우 긴 사슬 아실-CoA 탈수소효소 결핍증(VLCAD 결핍증)의 원인입니다. VLCAD 결핍은 사망률과 심근병증 발생률이 높은 중증 소아형, 저혈당증과 사망률이 낮은 경증 소아형, 미오글로빈뇨증과 횡문근융해증을 특징으로 하는 성인형 등 세 가지 표현형으로 나타날 수 있습니다. 대체 스플라이싱 사건으로 인해 두 가지 ACADVL의 이소형이 존재합니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
ACADVL 항체 (H-7) 참고문헌:
- 소아 심근병증과 돌연사를 유발하는 매우 긴 사슬 아실-CoA 탈수소효소 결핍의 분자 이질성. | Mathur, A., et al. 1999. Circulation. 99: 1337-43. PMID: 10077518
- 급성 과탄산성 호흡 부전으로 나타나는 매우 긴 사슬 아실-CoA 탈수소효소 결핍증. | Tong, MK., et al. 2006. Eur Respir J. 28: 447-50. PMID: 16880373
- 다형성 심실 빈맥 및 매우 긴 사슬 아실-CoA 탈수소효소 결핍 마우스에서의 비정상적인 Ca2+ 처리. | Werdich, AA., et al. 2007. Am J Physiol Heart Circ Physiol. 292: H2202-11. PMID: 17209005
- 원핵생물 시스템을 이용한 인간 매우 긴 사슬 아실-CoA 탈수소효소의 돌연변이 발현 및 특성 분석. | Goetzman, ES., et al. 2007. Mol Genet Metab. 91: 138-47. PMID: 17374501
- 무증상 VLCAD 결핍에 대한 지방 부하와 운동의 영향. | Spiekerkoetter, U. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 405. PMID: 17457695
- 50대 후반의 경미한 영향을 받은 한 쌍의 일란성 쌍둥이 자매의 매우 긴 사슬 아실-CoA 탈수소효소 결핍증. | Zia, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 817. PMID: 17514507
- 환자 섬유아세포에서 베자피브레이트에 의한 매우 긴 사슬 아실-코엔자임 A 탈수소효소 결핍의 교정을 위한 유전적 근거: 유전자형 기반 치료법을 향해. | Gobin-Limballe, S., et al. 2007. Am J Hum Genet. 81: 1133-43. PMID: 17999356
- 부신피질 종양의 발병 기전에서 ACADVL 및 ALOX15B의 관여 가능성과 함께 17p13의 이형접합성 상실. | Soon, PS., et al. 2008. Ann Surg. 247: 157-64. PMID: 18156936
- 매우 긴 사슬 아실-CoA 탈수소효소 결핍에서 유전자형과 질병 표현형 간의 명확한 상관관계. | Andresen, BS., et al. 1999. Am J Hum Genet. 64: 479-94. PMID: 9973285
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
ACADVL 항체 (H-7) | sc-376239 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADVL (H-7): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-526014 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADVL 항체 (H-7) AC | sc-376239 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ACADVL 항체 (H-7) HRP | sc-376239 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADVL 항체 (H-7) FITC | sc-376239 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ACADVL 항체 (H-7) PE | sc-376239 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ACADVL 항체 (H-7) Alexa Fluor® 488 | sc-376239 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL 항체 (H-7) Alexa Fluor® 546 | sc-376239 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL 항체 (H-7) Alexa Fluor® 594 | sc-376239 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL 항체 (H-7) Alexa Fluor® 647 | sc-376239 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL 항체 (H-7) Alexa Fluor® 680 | sc-376239 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL 항체 (H-7) Alexa Fluor® 790 | sc-376239 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL (H-7) 중화펩타이드 | sc-376239 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |