Wolframin 활성제

일반적인 울프라민 활성화제에는 로테논 CAS 83-79-4, 살루브리날 CAS 405060-95-9, 레스베라트롤 CAS 501-36-0, 사이클로스포린 A CAS 59865-13-3 및 N-아세틸-L-시스테인 CAS 616-91-1 등이 포함되지만 이에 국한되지 않습니다.

WFS1 유전자에 의해 암호화되는 울프라민 활성화는 당뇨병과 시신경 위축을 특징으로 하는 희귀 유전 질환인 울프람 증후군의 병태 생리학에서 중요한 역할을 하기 때문에 관심의 대상이 되고 있는 분야입니다. 울프라민의 직접적인 활성화제는 문헌에 광범위하게 기록되어 있지 않지만, 소포체(ER) 항상성, 칼슘 조절, 미토콘드리아 기능과 관련된 세포 과정을 조절하여 울프라민의 활동에 영향을 미칠 수 있는 몇 가지 간접적인 접근 방식이 있습니다. 이러한 전략은 울프라민이 주로 ER 막에 존재하며 칼슘 항상성과 단백질 폴딩을 조절하는 데 중요한 역할을 한다는 이해에 뿌리를 두고 있습니다. 이러한 과정의 중단은 울프람 증후군의 특징입니다. 따라서 ER 스트레스를 완화하거나 칼슘 신호를 조절하거나 미토콘드리아 기능을 개선할 수 있는 화학 물질이 울프람 활성에 영향을 미칠 수 있는 잠재적 후보로 간주됩니다.

한 가지 접근 방식은 투니카마이신과 탭시가르진 같은 화합물을 사용하여 각각 N-glycosylation과 SERCA 펌프를 억제함으로써 ER 스트레스를 유도하는 것입니다. ER 스트레스는 울프람 증후군의 특징이며, ER 스트레스를 유도하거나 완화하는 화학물질은 울프람에 간접적으로 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 미토콘드리아 복합체 I 억제제로 알려진 로테논과 ER 스트레스 억제제인 살루브리날과 같은 화합물은 미토콘드리아-ER 누화 및 ER 스트레스에 미치는 영향을 통해 울프래민에 영향을 미칠 가능성이 있습니다. 또한 사이클로스포린 A와 레스베라트롤과 같은 화학 물질은 미토콘드리아 기능과 칼슘 신호에 대한 작용을 통해 울프라민에 영향을 미칠 수 있습니다.