PCCB 활성제
일반적인 PCCB 활성제에는 D-(+)-바이오틴 CAS 58-85-5, L-카르니틴 CAS 541-15-1, 코엔자임 B12 CAS 13870-90-1, DL-메티오닌 CAS 59-51-8 및 NAD+, 유리산 CAS 53-84-9가 포함되지만 이에 국한되지는 않습니다.
프로피오닐-CoA 카르복실라제 서브유닛 베타(PCCB)는 프로피오닐-CoA 카르복실라제(PCC)라는 효소 복합체의 일부로 기능하는 인체에 필수적인 단백질입니다. PCC는 아미노산, 홀수 사슬 지방산 및 기타 대사 산물의 이화 작용에 관여하는 미토콘드리아 비오틴 의존성 효소로, 특히 특정 아미노산과 지질을 에너지용 포도당으로 전환하는 대사 경로의 핵심 단계인 프로피오닐-CoA의 D-메틸말론닐-CoA로의 카르복실화를 촉매하는 효소입니다. PCC 효소 복합체는 이 촉매 기능을 수행하기 위해 함께 작용하는 두 가지 유형의 하위 단위인 알파(PCCA)와 베타(PCCB)로 구성됩니다.
베타 서브유닛을 암호화하는 PCCB 유전자의 돌연변이는 프로피온산혈증으로 알려진 질환을 유발할 수 있습니다. 이는 혈액, 소변 및 조직에 프로피온산 및 기타 유해 물질이 축적되는 것을 특징으로 하는 희귀하고 심각한 유전 질환입니다. 지표는 종종 유아기에 나타나며 수유 불량, 구토, 쇠약 및 발달 지연을 포함 할 수 있습니다.일부 연구에 따르면 PCC는 대사 역할 외에도 유전자 발현 조절 및 산화 스트레스에 대한 반응과 같은 세포 과정에서 더 광범위한 기능을 가질 수 있습니다.요약하면 PCCB는 특정 아미노산과 지질의 분해 및 활용을 가능하게하는 인간 대사의 핵심 플레이어입니다. 결핍으로 인해 발생할 수 있는 심각한 대사 장애로 인해 그 중요성이 강조됩니다.
| 제품명 | CAS # | 카탈로그 번호 | 수량 | 가격 | 引用 | RATING |
|---|---|---|---|---|---|---|
D-(+)-Biotin | 58-85-5 | sc-204706 sc-204706A sc-204706B | 1 g 5 g 25 g | $40.00 $105.00 $326.00 | 1 | |
비오틴은 PCC의 필수 보조 인자로 작용합니다. 비오틴의 가용성을 높이면 PCC 활동을 간접적으로 증가시킬 수 있습니다. | ||||||
L-Carnitine | 541-15-1 | sc-205727 sc-205727A sc-205727B sc-205727C | 1 g 5 g 100 g 250 g | $23.00 $33.00 $77.00 $175.00 | 3 | |
L-카르니틴은 지방산의 미토콘드리아로의 수송을 촉진하여 β 산화를 위한 기질 가용성을 증가시킴으로써 PCCβ를 간접적으로 지원합니다. | ||||||
DL-Methionine | 59-51-8 | sc-397777 | 100 g | $44.00 | ||
메티오닌은 호모시스테인의 대사에 관여하며, 상호 연결된 경로를 통해 PCC 활성에 간접적으로 영향을 줄 수 있습니다. | ||||||
NAD+, Free Acid | 53-84-9 | sc-208084B sc-208084 sc-208084A sc-208084C sc-208084D sc-208084E sc-208084F | 1 g 5 g 10 g 25 g 100 g 1 kg 5 kg | $56.00 $186.00 $296.00 $655.00 $2550.00 $3500.00 $10500.00 | 4 | |
NAD+는 신진대사의 산화 반응에 관여하여 잠재적으로 PCC 활성에 간접적으로 영향을 미칠 수 있습니다. | ||||||
α-Lipoic Acid | 1077-28-7 | sc-202032 sc-202032A sc-202032B sc-202032C sc-202032D | 5 g 10 g 250 g 500 g 1 kg | $68.00 $120.00 $208.00 $373.00 $702.00 | 3 | |
미토콘드리아 생체 에너지에 관여하는 알파 리포산은 에너지 대사에서의 역할을 통해 PCC 활성에 간접적으로 영향을 미칠 수 있습니다. | ||||||
Vitamin B1 | 59-43-8 | sc-338735 | 5 g | $611.00 | ||
티아민은 탄수화물 대사에 중요한 역할을 하며, 상호 연결된 대사 경로를 통해 PCC 활성에 간접적으로 영향을 미칩니다. | ||||||