Date published: 2025-9-10

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Fumarylacetoacetase 억제제

일반적인 푸마릴라세토아세타제 억제제에는 니티시논 CAS 104206-65-7, TGF-β RI 키나제 억제제 VIII CAS 356559-20-1, 4-플루오로벤조산 CAS 456-22-4, 3-니트로프로피온산 CAS 504-88-1 및 석시닐아세톤 CAS 51568-18-4 등이 포함되지만 이에 국한되지 않습니다.

푸마릴라세토아세타제 억제제는 티로신의 대사 분해에 중요한 효소인 푸마릴라세토아세타제의 기능을 방해하는 화학 물질 그룹으로 구성됩니다. 주요 억제 메커니즘은 이러한 억제제가 효소의 천연 기질과 경쟁하거나 활성 부위에 결합하여 효소와 직접 상호작용함으로써 푸마릴라세토아세테이트가 푸마레이트와 아세토아세테이트로 촉매 작용하는 것을 막는 것입니다. 니티시논과 같은 일부 억제제는 FAH의 활성 부위를 특이적으로 표적으로 삼도록 설계되어 매우 특이적이고 효과적입니다. 다양한 벤조일-CoA 유사체(4-요오도벤조일-CoA, 4-브로모벤조일-CoA, 4-플루오로벤조일-CoA)와 같은 다른 약물은 FAH의 천연 기질인 아세틸-CoA의 구조를 모방하여 경쟁 억제를 통해 효소를 억제하는 방식입니다. 이 억제 방법은 독성을 유발할 수 있는 물질인 푸마릴라세토아세테이트와 그 전구체의 수치를 조절하는 데 매우 중요합니다.

직접적인 억제제 외에도 여러 화합물이 관련 대사 경로 또는 세포 과정을 조절하여 FAH 활성에 간접적으로 영향을 미칩니다. 예를 들어 3-니트로프로피온산은 미토콘드리아 기능에 영향을 미쳐 효소의 활동에 간접적으로 영향을 미칩니다. 마찬가지로 갑상선 호르몬 합성에 중요한 역할을 하는 것으로 알려진 메티마졸과 프로필티오우라실 같은 화합물은 호르몬 경로를 통해 간접적으로 FAH 활성을 조절할 수 있습니다.

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제품명CAS #카탈로그 번호 수량가격引用RATING

TGF-β RI Kinase Inhibitor VIII

356559-20-1sc-203295
2 mg
$100.00
2
(1)

이 화합물은 효소의 활성 부위에서 천연 기질과 경쟁하여 FAH를 억제합니다.

4-Fluorobenzoic acid

456-22-4sc-238848
5 g
$20.00
(0)

이 화합물은 아세틸-CoA의 구조를 모방하고 효소와 경쟁적으로 결합하여 FAH를 억제합니다.

3-Nitropropionic acid

504-88-1sc-214148
sc-214148A
1 g
10 g
$80.00
$450.00
(1)

미토콘드리아 기능과 에너지 대사를 방해하여 간접적으로 FAH를 억제합니다.

Succinylacetone

51568-18-4sc-212963
sc-212963B
10 mg
100 mg
$336.00
$418.00
(1)

FAH의 기질과 구조적으로 유사한 화합물로, 활성 부위를 놓고 경쟁하여 억제합니다.

Methimazole

60-56-0sc-205747
sc-205747A
10 g
25 g
$69.00
$110.00
4
(0)

갑상선 호르몬 합성을 방해하여 FAH를 간접적으로 억제하여 FAH 활동에 영향을 줄 수 있습니다.

6-Propyl-2-thiouracil

51-52-5sc-214383
sc-214383A
sc-214383B
sc-214383C
10 g
25 g
100 g
1 kg
$36.00
$55.00
$220.00
$1958.00
(0)

메티마졸과 마찬가지로 이 화합물은 갑상선 호르몬에 미치는 영향을 통해 FAH 활성에 간접적으로 영향을 미칩니다.

2,4-Dinitrophenol, wetted

51-28-5sc-238345
250 mg
$58.00
2
(1)

산화적 인산화를 억제하여 세포 에너지 상태를 변경함으로써 FAH 활성에 간접적으로 영향을 미칩니다.